13.8: Complejo de Glicoproteína Distrofina

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Otro tipo de conexión célula-ECM es el complejo distrofina glicoproteína (DGC) de las células del músculo esquelético. Complejos similares se encuentran en el músculo liso y en algunos tejidos no musculares. Las células musculares, por supuesto, están sujetas a estrés mecánico frecuente, y la conectividad a la ECM es importante para apoyar la integridad celular. El DGC utiliza la glicoproteína transmembrana grande, distroglicano, como su principal pareja de unión a la laminina basal. Un complejo de sarcoglicano y sarcospan son otros componentes transmembranales importantes del DGC, pero sus papeles no parecen incluir la interacción directa con la lámina basal.

Screen Shot 2019-01-08 a las 12.24.16 PM.png — Figura\(\PageIndex{11}\). Complejo de Glicoproteína Distrofina.

Se postula que el complejo de sarcoglicanos (compuesto por 4 sarcoglicanos) actúa como refuerzo estructural de la membrana en estos puntos de contacto. El papel del sarcospan, una proteína transmembrana de 4 pasos, no se ha demostrado dentro del DGC, pero las proteínas homólogas en otras células se encuentran en complejos adhesivos con receptores de integrinas, sugiriendo la misma función aquí. Aunque los DGC son contacto adhesivo de larga duración que tienen más en común con los hemidesmosomas que con los contactos focales, el componente citoesquelético unido al DGC es actina (vía distrofina), no lamento intermedio. Sin embargo, es importante señalar que el citoesqueleto de actina de las células musculares tiene funciones muy diferentes de su contraparte en un fibroblasto. Se ha demostrado que las mutaciones en los sarcoglicanos, distroglicano y distrofina causan distrofias musculares.

Las mutaciones que conducen a la pérdida de sarcospan no se han relacionado con ninguna distrofia muscular. Sin embargo, el sarcospan no se encuentra en pacientes con distrofia muscular que presentan mutaciones en los sarcoglicanos. Así parece que el complejo de sarcoglicano tetramérico es necesario para la localización normal de la membrana del sarcospan.