13.9: Desmosomas

Las células formarán interacciones adhesivas con otras células así como con ECM. La mayoría de estas interacciones utilizan un conjunto diferente de proteínas, aunque se ha encontrado que las integrinas interactúan con algunas proteínas de adhesión celular. Un ejemplo de una interacción célula-célula con muchas similitudes con una interacción célula-ECM, pero usando diferentes moléculas de adhesión, es el desmosoma. Al igual que su contraparte unida a láminas basales, el hemidesmosoma, el desmosoma se encuentra en las láminas epiteliales, y su propósito es unir las células para que la presión se extienda a través de muchas células en lugar de concentrarse en una o unas pocas. Los desmosomas son necesarios para la integridad estructural de las capas epiteliales, y son la unión célula-célula más común en dichos tejidos. La característica estructural primaria del hemidesmosoma, la placa densa que refuerza el lado intracelular de la adhesión, también se encuentra en los desmosomas, aunque está compuesta por diferentes proteínas. En los desmosomas, la placa está compuesta principalmente por placoglobinas y desmoplaquinas. Las placoglobinas conectan las moléculas de adhesión a las desmoplaquinas, y las desmoplaquinas se unen a lamentos intermedios como la queratina.

Figura\(\PageIndex{12}\). Los desmosomas conectan los lamentos intermedios de las células adyacentes a través de moléculas de adhesión fortalecidas por una placa proteica. La desmogleína y la desmocolina, las moléculas de adhesión son miembros de la familia de las cadherinas, y la placa de refuerzo contiene plakoglobina, que conecta las moléculas de adhesión al enlazador IF, desmoplakin.

Otra similitud con los hemidesmosomas, y una predicha por la afectación de la queratina, es la permanencia de los desmosomas. Por otro lado, una diferencia clave entre los dos tipos de adherencias son las proteínas de adhesión involucradas. Las principales proteínas del desmosoma son la desmogleína y la desmocolina, ambas miembros de la superfamilia de cadherinas de moléculas de adhesión dependientes de Ca ²⁺.

Las mutaciones en desmoplakin (en el cromosoma 6p24) están vinculadas al síndrome de Carvajal (también conocido como miocardiopatía dilatada con pelo lanudo y queratodermia). Los pacientes nacen con pelo lanoso, y la queratodermia palmoplantar aparece dentro del primer año. La dilatación del ventrículo izquierdo y la atención a la debilidad en la contractilidad pueden llevar a la muerte por insuficiencia cardíaca en la adolescencia.

El pénfigo vulgar es otra enfermedad poco frecuente que involucra disfunción de los desmosomas. Se trata de una enfermedad autoinmune dirigida a las propias proteínas desmogleínas del paciente. La adherencia epitelial reducida conduce a la formación de ampollas en la piel y las membranas mucosas.