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4.4: El Sistema Endomembrano y las Proteínas

  • Page ID
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    Habilidades para Desarrollar

    • Enumerar los componentes del sistema de endomembranas
    • Reconocer la relación entre el sistema endomembrano y sus funciones

    El sistema endomembrano (endo = “dentro”) es un grupo de membranas y orgánulos (Figura\(\PageIndex{1}\)) en células eucariotas que trabajan juntos para modificar, empaquetar y transportar lípidos y proteínas. Incluye la envoltura nuclear, los lisosomas y las vesículas, que ya hemos mencionado, y el retículo endoplásmico y el aparato de Golgi, que cubriremos en breve. Aunque no técnicamente dentro de la célula, la membrana plasmática está incluida en el sistema endomembrano porque, como verás, interactúa con los otros orgánulos endomembranosos. El sistema endomembrano no incluye las membranas ni de las mitocondrias ni de los cloroplastos.

    Conexión de arte

    La parte izquierda de esta figura muestra el RE rugoso con una proteína de membrana integral incrustada en ella. La parte de la proteína que mira hacia el interior de la sala de urgencias tiene un carbohidrato adherido a ella. La proteína se muestra dejando el RE en una vesícula que se fusiona con el lado cis del aparato de Golgi. El aparato de Golgi consta de varias capas de membranas, llamadas cisternas. A medida que la proteína pasa por las cisternas, se modifica aún más por la adición de más carbohidratos. Finalmente, deja la cara trans del Golgi en una vesícula. La vesícula se fusiona con la membrana celular de manera que el carbohidrato que estaba en el interior de la vesícula ahora mira hacia el exterior de la membrana. Al mismo tiempo, el contenido de la vesícula se expulsa de la célula.
    Figura\(\PageIndex{1}\): Las proteínas de membrana y secretoras se sintetizan en el retículo endoplásmico rugoso (RER). El RER también a veces modifica las proteínas. En esta ilustración, una proteína de membrana integral (verde) en la sala de urgencias se modifica por la unión de un carbohidrato (púrpura). Vesículas con el brote proteico integral de la sala de urgencias y se fusionan con la cara cis del aparato de Golgi. A medida que la proteína pasa a lo largo de las cisternas del Golgi, se modifica aún más por la adición de más carbohidratos. Una vez completada su síntesis, sale como proteína de membrana integral de la vesícula que brota de la cara trans del Golgi y cuando la vesícula se fusiona con la membrana celular la proteína se convierte en parte integral de esa membrana celular. (crédito: modificación de obra por Magnus Manske)

    Si se sintetizara una proteína de membrana periférica en el lumen (interior) de la sala de urgencias, ¿terminaría en el interior o en el exterior de la membrana plasmática?

    El retículo endoplásmico

    El retículo endoplásmico (ER) (Figura\(\PageIndex{1}\)) es una serie de sacos membranosos interconectados y túbulos que modifican colectivamente proteínas y sintetizan lípidos. Sin embargo, estas dos funciones se realizan en áreas separadas de la ER: la ER rugosa y la ER lisa, respectivamente.

    La porción hueca de los túbulos del ER se llama lumen o espacio cisterna. La membrana del RE, que es una bicapa de fosfolípidos incrustada con proteínas, es continua con la envoltura nuclear.

    Urgencias Rough

    El retículo endoplásmico rugoso (RER) se llama así porque los ribosomas adheridos a su superficie citoplásmica le dan un aspecto tachonado cuando se ve a través de un microscopio electrónico (Figura\(\PageIndex{2}\)).

    En esta micrografía electrónica de transmisión, el núcleo es el rasgo más destacado. El nucleolo es una región circular oscura dentro del núcleo. Se puede observar un poro nuclear en la envoltura nuclear que rodea al núcleo. El retículo endoplásmico rugoso rodea el núcleo, apareciendo tantas capas de membranas. Una mitocondria se asienta entre las capas de la membrana del RE.
    Figura\(\PageIndex{2}\): Esta micrografía electrónica de transmisión muestra el retículo endoplásmico rugoso y otros orgánulos en una célula pancreática. (crédito: modificación de obra de Louisa Howard)

    Los ribosomas transfieren sus proteínas recién sintetizadas al lumen del RER donde experimentan modificaciones estructurales, como el plegamiento o la adquisición de cadenas laterales. Estas proteínas modificadas se incorporarán a las membranas celulares —la membrana del RE o las de otros orgánulos— o se secretarán de la célula (como hormonas proteicas, enzimas). El RER también produce fosfolípidos para membranas celulares.

    Si los fosfolípidos o proteínas modificadas no están destinados a permanecer en el RER, llegarán a sus destinos a través de vesículas de transporte que brotan de la membrana del RER (Figura\(\PageIndex{1}\)).

    Dado que el RER se dedica a modificar proteínas (como las enzimas, por ejemplo) que serán secretadas de la célula, estaría en lo cierto al asumir que el RER es abundante en células que secretan proteínas. Este es el caso de las células del hígado, por ejemplo.

    ER Liso

    El retículo endoplásmico liso (SER) es continuo con el RER pero tiene pocos o ningún ribosomas en su superficie citoplásmica (Figura\(\PageIndex{1}\)). Las funciones del SER incluyen la síntesis de carbohidratos, lípidos y hormonas esteroides; la desintoxicación de medicamentos y venenos; y el almacenamiento de iones de calcio.

    En las células musculares, una SER especializada llamada retículo sarcoplásmico se encarga del almacenamiento de los iones de calcio que se necesitan para desencadenar las contracciones coordinadas de las células musculares.

    Enlace al aprendizaje

    Video\(\PageIndex{1}\): Puedes ver una excelente animación del sistema endomembrana aquí.

    Conexión de carrera: Cardiólogo

    Las enfermedades cardíacas son la principal causa de muerte en Estados Unidos. Esto se debe principalmente a nuestro estilo de vida sedentario y a nuestras dietas altas en grasas trans.

    La insuficiencia cardíaca es solo una de las muchas afecciones cardíacas incapacitantes. La insuficiencia cardíaca no significa que el corazón haya dejado de funcionar. Más bien, significa que el corazón no puede bombear con suficiente fuerza para transportar sangre oxigenada a todos los órganos vitales. Si no se trata, la insuficiencia cardíaca puede provocar insuficiencia renal e insuficiencia de otros órganos.

    La pared del corazón está compuesta por tejido muscular cardíaco. La insuficiencia cardíaca ocurre cuando los retículos endoplásmicos de las células del músculo cardíaco no funcionan correctamente. Como resultado, se dispone de un número insuficiente de iones de calcio para desencadenar una fuerza contráctil suficiente.

    Los cardiólogos (cardi- = “corazón”; -ólogo = “uno que estudia”) son médicos que se especializan en el tratamiento de enfermedades cardíacas, incluida la insuficiencia cardíaca. Los cardiólogos pueden hacer un diagnóstico de insuficiencia cardíaca a través de un examen físico, resultados de un electrocardiograma (ECG, una prueba que mide la actividad eléctrica del corazón), una radiografía de tórax para ver si el corazón está agrandado, y otras pruebas. Si se diagnostica insuficiencia cardíaca, el cardiólogo generalmente prescribirá los medicamentos apropiados y recomendará una reducción en la ingesta de sal de mesa y un programa de ejercicios supervisados.

    El aparato de Golgi

    Ya hemos mencionado que las vesículas pueden brotar de la sala de urgencias y transportar su contenido a otra parte, pero ¿a dónde van las vesículas? Antes de llegar a su destino final, los lípidos o proteínas dentro de las vesículas de transporte aún necesitan ser ordenados, empaquetados y etiquetados para que terminen en el lugar correcto. La clasificación, etiquetado, empaque y distribución de lípidos y proteínas se lleva a cabo en el aparato de Golgi (también llamado cuerpo de Golgi), una serie de membranas aplanadas (Figura\(\PageIndex{3}\)).

    En esta micrografía electrónica de transmisión, el aparato de Golgi aparece como una pila de membranas rodeadas de orgánulos sin nombre.
    Figura\(\PageIndex{3}\): El aparato de Golgi en este glóbulo blanco es visible como una pila de anillos semicirculares aplanados en la porción inferior de la imagen. Se pueden observar varias vesículas cerca del aparato de Golgi. (crédito: modificación de obra de Louisa Howard)

    Al lado receptor del aparato de Golgi se le llama cara cis. Al lado opuesto se le llama cara trans. Las vesículas de transporte que se formaron a partir de la ER viajan a la cara cis, se fusionan con ella y vacían su contenido en la luz del aparato de Golgi. A medida que las proteínas y los lípidos viajan por el Golgi, sufren modificaciones adicionales que les permiten ser clasificadas. La modificación más frecuente es la adición de cadenas cortas de moléculas de azúcar. Estas proteínas y lípidos recién modificados se etiquetan con grupos fosfato u otras moléculas pequeñas para que puedan ser enrutadas a sus destinos adecuados.

    Finalmente, las proteínas modificadas y etiquetadas se empaquetan en vesículas secretoras que brotan de la cara trans del Golgi. Mientras que algunas de estas vesículas depositan su contenido en otras partes de la célula donde serán utilizadas, otras vesículas secretoras se fusionan con la membrana plasmática y liberan su contenido fuera de la célula.

    En otro ejemplo de función de seguimiento de forma, las células que realizan una gran actividad secretora (como las células de las glándulas salivales que secretan enzimas digestivas o las células del sistema inmune que secretan anticuerpos) tienen abundancia de Golgi.

    En las células vegetales, el aparato de Golgi tiene el papel adicional de sintetizar polisacáridos, algunos de los cuales se incorporan a la pared celular y algunos de los cuales se utilizan en otras partes de la célula.

    Conexión de carrera: Genetista

    Muchas enfermedades surgen de mutaciones genéticas que impiden la síntesis de proteínas críticas. Una de esas enfermedades es la enfermedad de Lowe (también llamada síndrome oculocerebrorrenal, porque afecta los ojos, el cerebro y los riñones). En la enfermedad de Lowe, existe una deficiencia en una enzima localizada en el aparato de Golgi. Los niños con enfermedad de Lowe nacen con cataratas, generalmente desarrollan enfermedad renal después del primer año de vida y pueden tener capacidades mentales deterioradas.

    La enfermedad de Lowe es una enfermedad genética causada por una mutación en el cromosoma X. El cromosoma X es uno de los dos cromosomas sexuales humanos, ya que estos cromosomas determinan el sexo de una persona. Las hembras poseen dos cromosomas X, mientras que los machos poseen un cromosoma X y un cromosoma Y. En las hembras, se expresan los genes en solo uno de los dos cromosomas X. Por lo tanto, las hembras que portan el gen de la enfermedad de Lowe en uno de sus cromosomas X tienen una probabilidad 50/50 de tener la enfermedad. Sin embargo, los machos solo tienen un cromosoma X y los genes en este cromosoma siempre se expresan. Por lo tanto, los machos siempre tendrán la enfermedad de Lowe si su cromosoma X porta el gen de la enfermedad de Lowe. Ahora se ha identificado la ubicación del gen mutado, así como las ubicaciones de muchas otras mutaciones que causan enfermedades genéticas. A través de pruebas prenatales, una mujer puede averiguar si el feto que lleva puede estar aquejado de una de varias enfermedades genéticas.

    Los genetistas analizan los resultados de las pruebas genéticas prenatales y pueden asesorar a las mujeres embarazadas sobre las opciones disponibles. También pueden realizar investigaciones genéticas que conduzcan a nuevos medicamentos o alimentos, o realizar análisis de ADN que se utilizan en investigaciones forenses.

    Lisosomas

    Además de su papel como componente digestivo e instalación de reciclaje de orgánulos de células animales, los lisosomas se consideran partes del sistema endomembrano. Los lisosomas también usan sus enzimas hidrolíticas para destruir patógenos (organismos causantes de enfermedades) que podrían ingresar a la célula. Un buen ejemplo de esto ocurre en un grupo de glóbulos blancos llamados macrófagos, que forman parte del sistema inmunológico de su cuerpo. En un proceso conocido como fagocitosis o endocitosis, una sección de la membrana plasmática del macrófago invagina (se pliega) y envuelve a un patógeno. La sección invaginada, con el patógeno dentro, luego se pellizca de la membrana plasmática y se convierte en una vesícula. La vesícula se fusiona con un lisosoma. Las enzimas hidrolíticas del lisosoma luego destruyen al patógeno (Figura\(\PageIndex{4}\)).

    En esta ilustración, se muestra un macrófago que consume una bacteria. Como la bacteria es consumida por la endocitosis, se encapsula en una vesícula. Un lisosoma se fusiona con la vesícula y enzimas digestivas dentro del lisosoma digieren la bacteria. El material no digerido es expulsado del macrófago a través del proceso de exocitosis.
    Figura\(\PageIndex{4}\): Un macrófago ha engullido (fagocitado) una bacteria potencialmente patógena y luego se fusiona con un lisosomas dentro de la célula para destruir el patógeno. Otros orgánulos están presentes en la célula pero por simplicidad no se muestran.

    Resumen

    El sistema endomembrano incluye la envoltura nuclear, lisosomas, vesículas, el aparato ER y Golgi, así como la membrana plasmática. Estos componentes celulares trabajan juntos para modificar, empaquetar, etiquetar y transportar proteínas y lípidos que forman las membranas.

    El RER modifica las proteínas y sintetiza los fosfolípidos utilizados en las membranas celulares. El SER sintetiza carbohidratos, lípidos y hormonas esteroides; se dedica a la desintoxicación de medicamentos y venenos; y almacena iones de calcio. La clasificación, etiquetado, envasado y distribución de lípidos y proteínas se lleva a cabo en el aparato de Golgi. Los lisosomas son creados por la brotación de las membranas del RER y del Golgi. Los lisosomas digieren macromoléculas, reciclan orgánulos gastados y destruyen patógenos.

    Conexiones de arte

    Figura\(\PageIndex{1}\): Si se sintetizara una proteína de membrana periférica en el lumen (interior) de la sala de urgencias, ¿terminaría en el interior o en el exterior de la membrana plasmática?

    Contestar

    Terminaría en el exterior. Después de que la vesícula pasa por el aparato de Golgi y se fusiona con la membrana plasmática, se vuelve del revés.

    Glosario

    sistema de endomembrana
    grupo de orgánulos y membranas en células eucariotas que trabajan juntos modificando, empaquetando y transportando lípidos y proteínas
    retículo endoplásmico (ER)
    serie de estructuras membranosas interconectadas dentro de células eucariotas que modifican colectivamente proteínas y sintetizan lípidos
    Aparato de Golgi
    orgánulo eucariota compuesto por una serie de membranas apiladas que clasifican, etiquetan y empaquetan lípidos y proteínas para su distribución
    retículo endoplásmico rugoso (RER)
    región del retículo endoplásmico que está tachonada con ribosomas y se involucra en la modificación de proteínas y síntesis de fosfolípidos
    retículo endoplásmico liso (SER)
    región del retículo endoplásmico que tiene pocos o ningún ribosomas en su superficie citoplásmica y sintetiza carbohidratos, lípidos y hormonas esteroides; desintoxica ciertos químicos (como pesticidas, conservantes, medicamentos y contaminantes ambientales) y almacena iones de calcio

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