21.4: Otras Entidades Acelulares - Priones y Viroides

Habilidades para Desarrollar

• Describir los priones y sus propiedades básicas
• Definir viroides y sus objetivos de infección

Los priones y viroides son patógenos (agentes con capacidad de causar enfermedades) que tienen estructuras más simples que los virus pero, en el caso de los priones, aún pueden producir enfermedades mortales.

Priones

Los priones, llamados por ser proteínicos, son partículas infecciosas —menores que los virus— que no contienen ácidos nucleicos (ni ADN ni ARN). Históricamente, la idea de un agente infeccioso que no usara ácidos nucleicos se consideraba imposible, pero el trabajo pionero del biólogo ganador del Premio Nobel Stanley Prusiner ha convencido a la mayoría de los biólogos de que efectivamente existen tales agentes.

Las enfermedades neurodegenerativas fatales, como el kuru en humanos y la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) en bovinos (comúnmente conocida como “enfermedad de las vacas locas”) se transmitieron por priones. La enfermedad se propagó por el consumo de carne, tejido nervioso u órganos internos entre miembros de la misma especie. Kuru, nativo de humanos en Papúa Nueva Guinea, se extendió de humano a humano a través del canibalismo ritualista. La EEB, originalmente detectada en el Reino Unido, se propagó entre el ganado por la práctica de incluir el tejido nervioso del ganado en la alimentación de otros bovinos. Los individuos con kuru y EEB muestran síntomas de pérdida de control motor y comportamientos inusuales, como ráfagas incontroladas de risa con kuru, seguidas de muerte. Kuru fue controlado induciendo a la población a abandonar su canibalismo ritual.

Por otro lado, inicialmente se pensó que la EEB solo afectaba al ganado. Se demostró que el ganado que muere por la enfermedad había desarrollado lesiones o “agujeros” en el cerebro, lo que provocó que el tejido cerebral se asemejara a una esponja. Más adelante en el brote, sin embargo, se demostró que una encefalopatía similar en humanos conocida como variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) podría adquirirse al comer carne de res de animales con EEB, provocando prohibiciones por diversos países sobre la importación de carne de res británica y causando considerables daños económicos a la Industria bovina británica (Figura\(\PageIndex{1}\)). La EEB aún existe en diversas áreas, y aunque es una enfermedad rara, los individuos que adquieren ECJ son difíciles de tratar. La enfermedad puede propagarse de humano a humano por la sangre, por lo que muchos países han prohibido la donación de sangre de regiones asociadas a la EEB.

La causa de las encefalopatías espongiformes, como el kuru y la EEB, es una variante estructural infecciosa de una proteína celular normal llamada PrP (proteína priónica). Es esta variante la que constituye la partícula priónica. PrP existe en dos formas, PrP ^c, la forma normal de la proteína, y PrP ^sc, la forma infecciosa. Una vez introducido en el cuerpo, el PrP ^sc contenido dentro del prión se une a PrP ^c y lo convierte en PrP ^sc. Esto conduce a un incremento exponencial de la proteína PrP ^sc, que se agrega. PrP ^sc se pliega anormalmente, y la conformación resultante (forma) es directamente responsable de las lesiones observadas en los cerebros de ganado infectado. Así, aunque no sin algunos detractores entre los científicos, parece probable que el prión sea una forma completamente nueva de agente infeccioso, la primera encontrada cuya transmisión no depende de genes hechos de ADN o ARN.

Figura\(\PageIndex{1}\): (a) La proteína priónica normal endógena (PrP ^c) se convierte en la forma causante de enfermedad (PrP ^sc) cuando se encuentra con esta forma variante de la proteína. PrP ^sc puede surgir espontáneamente en el tejido cerebral, especialmente si está presente una forma mutante de la proteína, o puede ocurrir a través de la propagación de priones mal plegados consumidos en los alimentos hacia el tejido cerebral. b) Este tejido cerebral infectado por priones, visualizado mediante microscopía óptica, muestra las vacuolas que le dan una textura esponjosa, típica de las encefalopatías espongiformes transmisibles. (crédito b: modificación de obra del Dr. Al Jenny, USDA APHIS; datos de barra de escala de Matt Russell)

Viroides

Los viroides son patógenos de plantas: partículas de ARN pequeñas, monocatenarias y circulares que son mucho más simples que un virus. No tienen cápsida o envoltura externa, pero al igual que los virus solo pueden reproducirse dentro de una célula hospedadora. Los viroides, sin embargo, no fabrican ninguna proteína, y solo producen una única molécula de ARN específica. Las enfermedades humanas causadas por viroides aún no se han identificado.

Se sabe que los viroides infectan las plantas (Figura\(\PageIndex{2}\)) y son responsables de las fallas de los cultivos y la pérdida de millones de dólares en ingresos agrícolas cada año. Algunas de las plantas que infectan incluyen papas, pepinos, tomates, crisantemos, aguacates y cocoteros.

Figura\(\PageIndex{2}\): Estas papas han sido infectadas por el viroide de tubérculo de huso de papa (PSTV), el cual generalmente se propaga cuando se utilizan cuchillos infectados para cortar papas sanas, las cuales luego se siembran. (crédito: Pamela Roberts, Instituto de Ciencias Agrícolas y Alimentarias de la Universidad de Florida, USDA ARS)

Conexión de carrera: Virólogo

La virología es el estudio de los virus, y un virólogo es un individuo formado en esta disciplina. La formación en virología puede conducir a muchas trayectorias profesionales diferentes. Los virólogos participan activamente en la investigación académica y la docencia en colegios y escuelas de medicina. Algunos virólogos tratan a los pacientes o están involucrados en la generación y producción de vacunas. Podrían participar en estudios epidemiológicos (Figura\(\PageIndex{3}\)) o convertirse en escritores científicos, por nombrar solo algunas carreras posibles.

Figura\(\PageIndex{3}\): Este virólogo se dedica al trabajo de campo, muestreando huevos de este nido para detectar influenza aviar. (crédito: Don Becker, USGS EROS, Servicio de Pesca y Vida Silvestre de los Estados Unidos)

Si crees que te puede interesar una carrera en virología, encuentra un mentor en el campo. Muchos centros médicos grandes tienen departamentos de virología, y los hospitales más pequeños suelen tener laboratorios de virología dentro de sus departamentos de microbiología. Sea voluntario en un laboratorio de virología por un semestre o trabaje en uno durante el verano. Discutir la profesión y echar un vistazo de primera mano al trabajo te ayudará a decidir si una carrera en virología es adecuada para ti. El sitio web de la Sociedad Americana de Virología es un buen recurso de información sobre capacitación y carreras en virología.

Resumen

Los priones son agentes infecciosos que consisten en proteínas, pero no ADN ni ARN, y parecen producir sus efectos mortales al duplicar sus formas y acumularse en los tejidos. Se cree que contribuyen a varios trastornos cerebrales progresivos, incluyendo la enfermedad de las vacas locas y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Los viroides son patógenos de ARN monocatenario que infectan a las plantas. Su presencia puede tener un impacto severo en la industria agrícola.

Glosario

patógeno

agente con la capacidad de causar enfermedades

prión

partícula infecciosa que consiste en proteínas que se replican sin ADN o ARN

PrP ^c

proteína priónica normal

^PrP

forma infecciosa de una proteína priónica

viroide

patógeno vegetal que produce solo un solo ARN específico