10.5: Otros Agentes Infecciosos Acelulares: Viroides y Priones
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- Definir viroides y nombrar una infección causada por un viroide.
- Definir priones y nombrar 3 enfermedades de plegamiento erróneo de proteínas que aprendan a ser iniciadas por priones.
Viroides y Priones
Los viroides son aún más simples que los virus. Son moléculas pequeñas, circulares, monocatenarias de ARN infeccioso que carecen incluso de una cubierta proteica. Son la causa de algunas enfermedades de las plantas como la enfermedad del husio-tubérculo de la papa, el fruto pálido del pepino, la enfermedad de la exocortis de los cítricos y el cadang-cadang (cocos).
Los priones son partículas proteicas infecciosas responsables de un grupo de enfermedades neurodegenerativas transmisibles y/o heredadas, incluyendo la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el kuru y el síndrome de Gerstmann-Straussler en humanos, así como tembladera en ovejas y cabras, y encefalopatía espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas) en bovinos y en humanos (donde se llama nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt—Jakob humanos). Las infecciones a menudo se denominan encefalopatías espongiformes transmisibles.
La mayor parte de la evidencia indica que las proteínas priones infecciosas son formas modificadas (mal plegadas) de proteínas normales codificadas por un gen huésped en el cerebro. Se piensa que la proteína priónica normal, expresada en células madre en la médula ósea y en células que se convertirán en neuronas, juega un papel en la maduración de las neuronas. En el caso de la tembladera de la enfermedad, la proteína priónica normal en un animal sin la enfermedad tiene hélices alfa en la estructura secundaria de las proteínas (Figura\(\PageIndex{1}\)) mientras que la proteína priónica de tembladera en animales enfermos tiene láminas beta para la estructura secundaria (Figura\(\PageIndex{2}\)). Cuando la proteína priónica de tembladera entra en contacto con la proteína normal, hace que cambie su configuración a la forma de lámina beta de tembladera. Esto sugiere que la conversión de una proteína priónica normal en una proteína priónica infecciosa puede ser catalizada por la propia proteína priónica al ingresar al cerebro. Las formas heredadas pueden ser el resultado de mutaciones puntuales que hacen que la proteína priónica sea más susceptible a un cambio en su estructura proteica.
Cada vez hay más evidencia de que otras enfermedades probables de plegamiento erróneo de proteínas iniciadas por priones incluyen la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Hunington, la enfermedad de Parkinson, las demencias frontotemporales, la esclerosis lateral amiotrófica y ciertos cánceres.
Resumen
- Los viroides son moléculas pequeñas, circulares, monocatenarias de ARN infeccioso que causan varias enfermedades de las plantas.
- Los priones son partículas proteicas infecciosas responsables de un grupo de enfermedades neurodegenerativas transmisibles y/o heredadas como resultado del mal plegamiento de la proteína priónica.
- Enfermedades incluyendo enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Síndrome de Gerstmann-Straussler y enfermedad de las vacas locas.
- Cada vez hay más evidencia de que otras enfermedades probables de plegamiento erróneo de proteínas iniciadas por priones incluyen la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Hunington, la enfermedad de Parkinson, la esclerosis lateral amiotrófica y ciertos cánceres.