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14.5: Mielofibrosis Primaria (PMF)

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    Línea Celular Afectada: Granulocitos y Megacariocitos en la médula ósea resultando en estimulación secundaria de fibroblastos y desposición fibrótica en la médula ósea. 1,2

     

    Mutación: mutaciones en los genes JAK 2 V617F, CALR y MPL. 1,3

     

    Grupo de edad Afectado: >50 años de edad, ocurre por igual entre hombres y mujeres. 4

     

    Características:

    La mielofibrosis primaria se caracteriza por dos etapas:

    1. Etapa Prefibrótica

    La médula ósea es hipercelular y presenta un mínimo de reticulina y fibrosis inicialmente, con un aumento de megacariocitos y granulocitos. 1

     

    2. Etapa fibrótica

    La sangre periférica muestra un cuadro leucoeritroblástico característico (granulocitos inmaduros y precursores de eritrocitos) con poiquilocitosis, especialmente células de lágrima y eliptocitos. 1

     

    Los médulas óseas muestran una marcada fibrosis. 1 A menudo se observa hematopoyesis extramedular, con células que se acumulan en el bazo, hígado y otros órganos.

     

    Hallazgos de Laboratorio para Mielofibrosis Primaria: 2,4,5

    CBC:

    Etapa Temprana:

    RBC: Normal

    WBC: Incrementado

    PLT: Incrementado

    Hb: Normal

     

    Etapa fibrótica:

    RBC: Disminuido

    WBC:Disminuido

    PLT: Disminuido

    Hb: Disminución

    PBS:

    Las plaquetas tienen una morfología displásica (Gigante, agranular)

    Mayo ver micromegacariocitos

    Poiquilocitosis variable

     

    Etapa fibrótica:

    Pancitopenia

    Imagen leucoeritroblástica

    Células en forma de lágrima

    Eliptocitos

    NRBC

    BM:

    A menudo resulta en un grifo seco

    Hipercelular

    Fibrosis de diversos grados (Fibrosis marcada en etapas posteriores)

    Agregados de megacariocitos

    Disgranulopoyesis

    Dismegacariopoyesis

    Otras pruebas:

    Función PLT: Anormal


    Referencias:

    1. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. editores. OMS Clasificación de Tumores de Tejidos Hematopoyéticos y Linfoides Volumen 2. 4ª ed. Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer (IARC); 2008.

    2. Schaub CR. Trastornos mieloproliferativos crónicos I: leucemia mielógena crónica. En: Hematología clínica y fundamentos de la hemostasia. 5a ed. Filadelfia: F.A. Davis Company; 2009. p. 371-84.

    3. Choi CW, Bang S-M, Jang S, Jung CW, Kim H-J, Kim HY, et al. Lineamientos para el manejo de neoplasias mieloproliferativas. Coreano J Pasante Med [Internet]. 2015 30 de nov [citado 2018 Jul 9]; 30 (6) :771—88. Disponible en: http://kjim.org/journal/view.php?doi=10.3904/kjim.2015.30.6.771
    4. Randolph TR. Neoplasias mieloproliferativas. En: Hematología de laboratorio clínico. 3ª ed. Nueva Jersey: Pearson; 2015. p. 450-78.

    5. Randolph TR. Neoplasias mieloproliferativas. En: Aplicaciones y principios clínicos de hematología de Rodak. 5ta ed. San Luis, Misuri: Saunders; 2015. p.561-90.


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