14.5: Mielofibrosis Primaria (PMF)
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Línea Celular Afectada: Granulocitos y Megacariocitos en la médula ósea resultando en estimulación secundaria de fibroblastos y desposición fibrótica en la médula ósea. 1,2
Mutación: mutaciones en los genes JAK 2 V617F, CALR y MPL. 1,3
Grupo de edad Afectado: >50 años de edad, ocurre por igual entre hombres y mujeres. 4
Características:
La mielofibrosis primaria se caracteriza por dos etapas:
1. Etapa Prefibrótica
La médula ósea es hipercelular y presenta un mínimo de reticulina y fibrosis inicialmente, con un aumento de megacariocitos y granulocitos. 1
2. Etapa fibrótica
La sangre periférica muestra un cuadro leucoeritroblástico característico (granulocitos inmaduros y precursores de eritrocitos) con poiquilocitosis, especialmente células de lágrima y eliptocitos. 1
Los médulas óseas muestran una marcada fibrosis. 1 A menudo se observa hematopoyesis extramedular, con células que se acumulan en el bazo, hígado y otros órganos.
Hallazgos de Laboratorio para Mielofibrosis Primaria: 2,4,5
CBC: Etapa Temprana: RBC: Normal WBC: Incrementado PLT: Incrementado Hb: Normal
Etapa fibrótica: RBC: Disminuido WBC:Disminuido PLT: Disminuido Hb: Disminución | PBS: Las plaquetas tienen una morfología displásica (Gigante, agranular) Mayo ver micromegacariocitos Poiquilocitosis variable
Etapa fibrótica: Pancitopenia Imagen leucoeritroblástica Células en forma de lágrima Eliptocitos NRBC | BM: A menudo resulta en un grifo seco Hipercelular Fibrosis de diversos grados (Fibrosis marcada en etapas posteriores) Agregados de megacariocitos Disgranulopoyesis Dismegacariopoyesis |
Otras pruebas: Función PLT: Anormal |
Referencias:
1. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. editores. OMS Clasificación de Tumores de Tejidos Hematopoyéticos y Linfoides Volumen 2. 4ª ed. Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer (IARC); 2008.
2. Schaub CR. Trastornos mieloproliferativos crónicos I: leucemia mielógena crónica. En: Hematología clínica y fundamentos de la hemostasia. 5a ed. Filadelfia: F.A. Davis Company; 2009. p. 371-84.
3. Choi CW, Bang S-M, Jang S, Jung CW, Kim H-J, Kim HY, et al. Lineamientos para el manejo de neoplasias mieloproliferativas. Coreano J Pasante Med [Internet]. 2015 30 de nov [citado 2018 Jul 9]; 30 (6) :771—88. Disponible en: http://kjim.org/journal/view.php?doi=10.3904/kjim.2015.30.6.771
4. Randolph TR. Neoplasias mieloproliferativas. En: Hematología de laboratorio clínico. 3ª ed. Nueva Jersey: Pearson; 2015. p. 450-78.
5. Randolph TR. Neoplasias mieloproliferativas. En: Aplicaciones y principios clínicos de hematología de Rodak. 5ta ed. San Luis, Misuri: Saunders; 2015. p.561-90.