3.10: Cirugía para Dermoides Nasales

ATLAS DE ACCESO ABIERTO DE Otorrinolaringología, Cirugía Operatoria de Cabeza y Cuello

CIRUGÍA PARA DERMOIDES NASALES

Hiba Al-Reefy, Claire Hopkins, Nico Jonas

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Las masas de la línea media son anomalías congénitas raras, con una incidencia reportada entre 1 de 20,000 y 1 en 40,000 nacidos vivos. Los quistes dermoides nasales son las masas nasales congénitas de la línea media más común, un grupo que también incluye gliomas nasales y encefalocoeles, y con mucha menos frecuencia hemangiomas, lipomas, linfangiomas y otras lesiones muy raras. Los casos suelen ser esporádicos, pero se han reportado series familiares raras. Se distinguen por los tejidos de origen, con dermoides que se desarrollan a partir del ectodermo y mesodermo atrapados; de ahí que puedan contener estructuras anexiales como piel, folículos pilosos y glándulas sebáceas. Por el contrario, los encefaloceles son hernias de las meninges, y también pueden contener tejido cerebral, mientras que los gliomas contienen células gliales.

Presentación clínica

Figura 1: Quiste dermoide que se presenta como masa nasal en la línea media

Figura 2: Seno nasofrontal

Muchos dermoides se presentan al nacer, pero algunos se presentan más tarde en la infancia o incluso en la edad adulta cuando se vuelven sintomáticos. Normalmente se presentan como una masa aislada, una deformidad nasal en la línea media (Figura 1) o como una abertura del tracto sinusal sobre la piel, (Figura 2). Un foso nasal de la línea media, fístula o masa infectada pueden ubicarse en cualquier lugar, desde la glabela hasta la columela nasal. Por lo general termina en un solo tracto subcutáneo que puede tener pelo en su apertura; esto se dice que es patognomónico de un dermoide. Puede secretar material sebáceo o pus, inflamarse intermitentemente, formar un absceso, causar osteomielitis, o presentarse con obstrucción nasal, o con ensanchamiento de la raíz o puente nasal.

Ocasionalmente se presenta con complicaciones intracraneales como meningitis o un absceso cerebral. La conexión con el sistema nervioso central se ha reportado de manera variable que ocurre en 4-45%. La sospecha de afectación intracraneal debe permanecer alta y las lesiones sospechosas no deben ser biopsiadas antes de realizar una evaluación radiológica.

Aunque no existe asociación sindrómica conocida, las anomalías congénitas asociadas ocurren en 5-41%; esto incluye atresia auditiva, retraso mental, anomalías de la columna vertebral, hidrocefalia, hipertelorismo, microsomía hemifacial, albinismo, agenesia del cuerpo calloso, atrofia cerebral, lipoma lumbar, quiste dérmico de lóbulo frontal, labio y paladar hendido, fístula traqueoesofágica y anomalías coronarias, cardíacas, genitales y cerebrales.

Embriología

La nariz se forma a partir del proceso frontonasal y dos placodes nasales que se desarrollan dorsales al estomodeo (boca primitiva) durante la cuarta semana de vida embriológica. Los placodes nasales consisten en procesos medial y lateral y se vuelven más prominentes. Los procesos mediales se acercan entre sí y eventualmente se fusionan en la línea media. Los procesos laterales se vuelven menos prominentes a medida que el proceso maxilar se fusiona con ellos. Un surco profundo en esta región, llamado surco naso-maxilar, se convierte en el conducto nasolagrimal. A medida que se desarrolla la nariz externa, otras células de la cresta neural migran a través del proceso frontonasal para formar el tabique posterior, el hueso etmoideo y el esfenoide. El tabique nasal se desarrolla alrededor de la semana cinco a partir del proceso frontonasal, creciendo en dirección antero-posterior.

Figura 3: a) Fonticulus nasofrontalis y espacio prenasal; b) Fonticulus frontalis se cierra, se forma el foramen ciego y una proyección de divertículo dural entra en contacto con la punta de la nariz; c) El divertículo dural se retrae y se oblitera el espacio prenasal. (De: Barkovich AJ, et al. Masas nasales congénitas: características de tomografía computarizada y RM en 16 casos. Am J Neuroradiol 1991; 12:105-16)

Durante la formación de la base del cráneo y la nariz, las estructuras mesenquimales se forman a partir de varios centros que eventualmente se fusionan y comienzan a osificarse. Antes de que se fusionen hay espacios reconocidos entre ellos que son importantes en el desarrollo de masas nasales congénitas de la línea media. Estos incluyen el fonticulus nasofrontalis, el espacio prenasal y el foramen ceum (Figuras 3a-c). El fonticulus frontalis es el espacio entre los huesos frontal y nasal. El espacio prenasal se localiza entre los huesos nasales y la cápsula nasal (precursor del tabique nasal y los cartílagos nasales). Durante el desarrollo fetal estos espacios están cerca por fusión y osificación. Se cree que el desarrollo anormal de estas estructuras está involucrado en la formación de dermoides nasales.

Una teoría ampliamente aceptada del desarrollo de quistes del seno dermoide es la teoría del espacio prenasal. Según esta teoría, durante el desarrollo normal una proyección de duramadre sobresale a través del fonticulus frontalis o inferiormente hacia el espacio prenasal. Esta proyección normalmente retrocede pero si no lo hace, la duramadre permanece unida a la epidermis y da como resultado elementos ectodérmicos atrapados.

Evaluación preoperatoria

Evaluación clínica

Los encefalocoeles son masas pulsables y compresibles que se expanden en el llanto y en la compresión bilateral de las venas yugulares internas (prueba de Furstenberg); ni los gliomas ni los dermoides se expanden con el llanto o la prueba de Furstenberg. Sin embargo, una prueba negativa de Furstenberg no excluye la extensión intracraneal, por lo que la imagen es esencial.

Imágenes Radiológicas

Figura 4: Tomografía computarizada de quiste dermoide nasal

Si se sospecha un dermoide, la imagen es obligatoria para determinar la extensión del quiste o tracto, para excluir una conexión intracraneal y planificar la cirugía. Una tomografía computarizada delinea la anatomía ósea y puede indicar una conexión intracraneal (Figura 4).

Figura 5: Resonancia magnética del quiste dermoide nasal

Características como una masa intracraneal de tejido blando, una crista galli bífida, ensanchamiento orbital o defecto de placa cribiforme son indicadores de extensión intracraneal. Un crista galli normal hace poco probable una conexión intracraneal. Sin embargo, para excluir esto, se requiere la resonancia magnética y se está convirtiendo en el método de imagen de elección, ya que con la TC se encuentran tanto falsos positivos como falsos negativos para afectación intracraneal. Es prudente en muchos casos (especialmente cuando un niño requiere anestesia general o sedación para la obtención de imágenes) ya sea obtener ambas imágenes en una sola sesión o proceder directamente a la resonancia magnética (Figura 5).

Cirugía

Se recomienda la intervención quirúrgica temprana para evitar una mayor distorsión de la nariz o atrofia ósea causada por el crecimiento de la masa o infección recurrente. La biopsia está contraindicada por riesgo de fuga de LCR en casos con conexiones intracraneales. El objetivo quirúrgico es la extirpación quirúrgica completa en la primera operación. Dos factores determinan el abordaje quirúrgico

• ¿Existe una conexión intracraneal?
• ¿Cuál es la extensión de la lesión?

El abordaje quirúrgico ideal para quistes y tractos dermoides extensos debe permitir

• Acceso a todo el quiste/tracto
• Osteotomías mediales y laterales si es necesario
• Reparación rápida de defectos cribriformes y rinorrea LCR
• Reconstrucción del dorso nasal con cicatriz mínimamente visible

Se han descrito varios abordajes quirúrgicos; ocasionalmente se requiere más de una incisión especialmente en presencia de fosa nasal o rotura de la piel

• Rinotomía transversa
• Enfoque de septorrinoplastia
• Rinotomía vertical
• Incisión nasofrontal horizontal con extensiones de cejas
• Enfoques endoscópicos

Rinotomía transversa: Se puede utilizar para lesiones de tamaño pequeño a moderado sin extensión intracraneal. El punto lacrimal se extirpa dentro de una elipse de piel orientada transversalmente y el tracto se canula con una sonda lagrimal y se diseca. Si es necesario, se pueden realizar osteotomías mediales o laterales. Si se coloca en un pliegue natural de la piel nasal deja una cicatriz muy favorable.

Figura 6: Incisión escalonada en columela con abordaje de septorrinoplastia abierta

Figura 7: Exposición completa de quiste dermoide

Enfoque de septorhinoplastia abierta: Esto proporciona una amplia exposición, pero con una cicatriz oculta y estéticamente agradable, para lesiones más grandes y para pacientes con hueso y cartílago dañados por cirugía previa o infección recurrente o con extensión intracraneal. Es posible que se requiera una extirpación separada de una abertura sinusal; con extensión intracraneal se puede requerir un abordaje intracraneal combinado. Se realiza una incisión escalonada en columela para liberar la columela seguida de incisiones marginales bilaterales (Figura 6); se delinean los cartílagos laterales superior e inferior. Un quiste dermoide puede ser adherente a los cartílagos laterales superiores, tabique dorsal y huesos nasales; la exposición completa es obligatoria para asegurar la escisión completa y prevenir la recurrencia (Figura 7). Un foso nasal se puede extraer mediante una pequeña incisión elíptica en la piel en el dorso nasal.

Se puede utilizar un endoscopio o microscopio de operación para facilitar más disecciones cefaladas y lograr una resección completa. El abordaje de septorrinoplastia abierta permite realinear los cartílagos laterales inferiores si se desplazan lateralmente por un quiste dermoide que se extiende hasta la punta nasal.

Si queda un defecto grande después de la cirugía, se puede colocar un injerto dorsal para restaurar el volumen sin la presencia de una línea de incisión suprayacente, reduciendo así los riesgos de infección y extrusión. Sin embargo, a menudo no se requieren injertos ya que el defecto se llena de tejido cicatricial.

Figura 8: Incisión extendida de la base alar

Figura 9a: La exposición adicional permite una escisión completa

Figura 9b: Quiste dermoide extirpado

La extensión de este enfoque para involucrar a la base alar permite una mayor exposición del dorso nasal ya que la envoltura de la piel puede elevarse más cefalada (Figuras 8, 9a, 9b).

Figura 10: Incisión vertical en la línea media

Figura 11: Tracto dermoide nasal

Incisión vertical en la línea media: Esto proporciona una excelente exposición ya que se puede extender para permitir el acceso a la base del cráneo (Figuras 10, 11).

Figura 12: Incisión nasofrontal horizontal con extensiones de cejas

Figura 13a: Quiste dermoide visible en herida

Figura 13b: Cráneo expuesto después de la escisión; espécimen (inserción)

Figura 14: Ventana ósea marcada en la mesa exterior del cráneo

Figura 15: Rebabas de corte pequeñas utilizadas para cortar ventana ósea

Incisión nasofrontal horizontal: Esta se reserva para quistes limitados a la zona nasofrontal o para facilitar una pequeña craneotomía para extirpar el tracto con extensión intracraneal. La incisión se puede extender a lo largo de las cejas para permitir una exposición adicional (Figura 12). Tras la extracción de un quiste (Figuras 13a, b) se puede marcar una ventana ósea (Figura 14) para incluir el tracto y permitir el acceso al componente intracraneal. Se puede utilizar una pequeña fresadora para cortar la ventana ósea y permitir el acceso directo a la porción intracraneal (Figura 15).

Figura 16: Incisión nasofrontal horizontal cerrada

Todas las incisiones faciales mencionadas curan con excelente cosmética (Figura 16); por lo tanto, la elección del abordaje quirúrgico externo está dictada principalmente por el tamaño y sitio del dermoide, la presencia de una fosa y la experiencia del cirujano.

Abordaje endoscópico: Se recomienda un abordaje endoscópico endonasal cuando se localiza un dermoide dentro de la cavidad nasal con poca o ninguna afectación cutánea. Se puede combinar con una pequeña escisión externa de la línea media del punto lagrimal cutáneo. Aunque hay reportes de visualización adecuada de la base del cráneo a través de incisiones intercartilagenosas para permitir el paso de un endoscopio e instrumentos, la extensión intracraneal es una contraindicación relativa a los abordajes endoscópicos.

Dermoides con extensión intracanial

Las masas de línea media con conexión intracraneal suelen requerir un abordaje combinado con la ayuda de un neurocirujano pediátrico. Se realiza una craneotomía frontal mediante una incisión bicoronal con elevación de un colgajo pericraneal para facilitar la reconstrucción. Se puede preferir un abordaje subcraneal mediante incisiones transglabelares o nasofrontales con extensiones de cejas y minicraniotomía como se describió anteriormente para evitar la retracción del lóbulo frontal. Una vez extirpado el componente intracraneal, se reparan los defectos durales y óseos. La masa extracraneal puede requerir un enfoque separado utilizando las incisiones descritas anteriormente para permitir la eliminación completa.

Cuando la comunicación intracraneal no ha sido excluida ni confirmada, inicialmente se realiza un abordaje externo. El tracto puede ser seguido hasta su fijación dural en el foramen ceum donde se pueden tomar biopsias. Si se identifican elementos dérmicos o epidérmicos en la biopsia, se indica la craneotomía frontal; si solo está presente tejido fibroso entonces la escisión es completa.

Complicaciones postoperatorias

• Defecto tisular: La resección de un dermoide grande puede dejar un defecto significativo en los tejidos blandos, así como huesos nasales extendidos. Aunque se pueden usar osteotomías para cerrar el defecto, a menudo hay un relleno notable del defecto por tejido cicatricial. Por lo tanto, la práctica de los autores es entablillar la nariz con yeso de París, como después de la rinoplastia, y retrasar los procedimientos reconstructivos. Esto tiene la ventaja de no tener material de injerto in situ para que se requiera cirugía de revisión por recurrencia.
• Complicaciones asociadas a extensión intracraneal
  • Meningitis
  • Fuga de líquido cefalorra
  • Trombosis del seno cavernoso
• Sepsis: Tejido blando, osteomielitis
• Anosmía: Con craneotomía frontal
• Recurrencia: Esto puede ocurrir como un fenómeno retardado si el quiste o el tracto no se extirparon completamente. Se deben repetir las imágenes, prestando especial atención a la extensión más cefálica del quiste. Se han reportado tasas de 4-12% en algunas series más grandes, y hasta el 100%

Puntos Clave

• El objetivo principal es la extirpación quirúrgica completa en la primera operación
• La biopsia está contraindicada por el riesgo de fuga de LCR en casos con conexiones intracraneales
• Se recomienda la intervención quirúrgica temprana para evitar una mayor distorsión nasal y atrofia ósea por crecimiento de la masa o infección recurrente
• El abordaje quirúrgico está determinado por la extensión de la lesión y la presencia de una conexión intracraneal

Autores

Hiba Al-Reefy MBChB, DOHNS, FRCS (ORL-HNS) Registrador
Especialista
Otorrinolaringología, Cirugía de Cabeza y Cuello
Guys y Hospital St. Thomas'
Londres, Reino Unido
[e-mail]

Claire Hopkins BMBch, MA (Oxon), FRCS (ORL-HNS), DM rinóloga, cirujano de base de cráneo
Guys y Hospital St. Thomas'
Londres, Reino Unido
[e-mail]

Autor y Editor de Sección Pediátrica

Nico Jonas MBChb, FCORL, MMed Otorrinolaringólogo
Pediátrico
Addenbrooke's Hospital
Cambridge, Reino Unido
[e-mail]

Editor

Johan Fagan MBChB, FCS (ORL), MMed
Profesor y Presidente
División de Otorrinolaringología
Universidad de Ciudad del
Cabo Ciudad del Cabo, Sudáfrica
[e-mail]