3.11: Supraglotoplastia para Laringomalacia

ATLAS DE ACCESO ABIERTO DE Otorrinolaringología, Cirugía Operatoria de Cabeza y Cuello

LARINGOMALACIA

Nico Jonas, Graeme van der Meer

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La laringomalacia se caracteriza por el colapso de los tejidos supraglóticos en la inspiración y es la causa más común de estridor en la infancia. Generalmente se vuelve sintomático 2-3 semanas después del nacimiento, y se presenta como característico estridor inspiratorio agudo y chirriante. Clásicamente los síntomas son peores en posición supina, cuando el niño llora, o se agita. Los machos se ven afectados dos veces más frecuentemente que las hembras. Por lo general, se resuelve a la edad de 2 años. La laringomalacia puede permanecer sintomática más allá de los 2 años en pacientes con trastornos neuromasculares y debe considerarse en el diagnóstico diferencial de estridor inspiratorio incluso en niños mayores. La etiología no se entiende completamente. Sí parece haber una predisposición familiar. Anatómicamente, los tejidos blandos supraglóticos redundantes colapsan en la inspiración y causan obstrucción supraglótica de la vía aérea. Otra teoría es la del desarrollo neuromuscular inmaduro que causa compromiso supraglótico. Una condición común de coexistencia es la del reflujo ácido que puede exacerbar la laringomalacia al causar edema supraglótico posterior.

Diagnóstico

Historia

El diagnóstico generalmente se sospecha con base en la historia. La presentación clásica es un recién nacido con estridor inspiratorio que comienza 2-3 semanas después del nacimiento. El estridor es peor en posición supina y durante la alimentación o con llanto. El clínico debe indagar sobre el aumento de peso, episodios cianóticos, alimentación deficiente o prolongada, aspiración y trastornos respiratorios del sueño. La voz no debe verse afectada, y el recién nacido debe tener un llanto normal.

Hallazgos clínicos

Figura 1: Laringoscopio flexible con puerto de succión

El diagnóstico se confirma mediante laringoscopia fibroóptica flexible. Esto se puede hacer en el paciente despierto, erguido, utilizando un laringoscopio de fibra óptica flexible, idealmente con un puerto de succión (Figura 1).

Algunos médicos prefieren no preparar la nariz con anestesia local ya que esto permite la alimentación para consolar al neonato inmediatamente después del procedimiento. El endoscopio se pasa por la nariz o la boca. Las limitaciones son que la subglotis y la vía aérea distal no pueden ser inspeccionados.

Hallazgos de laringoscopia clásica

• Pliegues aryepiglóticos cortos que estrechan la supraglotis

Figura 2: Epiglotis en forma de omega rizada

• Epiglotis en forma de omega o tubular (Figura 2)
• Prolapso anterior de los cartílagos corniculados y cuneiformes

Figura 3: Epiglotis en forma de omega, pliegues ariepiglóticos cortos (corchetes azules) y mucosa aritenoidea prolapsante (a: abierta durante la espiración, b: cerrada durante la inspiración)

Figura 4: Laringomalacia secundaria a aritenoides prolapsantes: (a: abierta durante la expiración, b: cerrada durante la inspiración)

• Puede haber tejido blando redundante alrededor de los aritenoides. (Figuras 3, 4)
• Movimiento intacto de las cuerdas vocales

La radiología es innecesaria a menos que se sospeche patología concomitante. Se deben realizar estudios de sueño o estudios de saturación durante la noche en pacientes cuando se sospeche trastornos respiratorios y desaturaciones del sueño.

Ocasionalmente se requiere laringoscopia directa y las indicaciones incluyen:

• Historia atípica
• Sospecha de patología de vía aérea distal
• Incapaz de hacer un diagnóstico después de laringoscopia flexible

Clasificación

Se utilizan diversos sistemas de clasificación para la laringomalacia. El siguiente sistema es pragmático con tratamientos específicos para cada tipo:

Tipo 1: Pliegues aryepiglóticos escorzados o tensos

Tipo 2: Presencia de tejido blando supraglótico redundante

Tipo 3: Otras etiologías subyacentes, como los trastornos neuromusculares; este tipo más raro puede presentarse con la epiglotis prolapando en las cuerdas vocales con inspiración

Si bien estos 3 tipos no son mutuamente excluyentes, cada uno debe considerarse como una entidad patológica separada con una presentación clínica común final. Cada tipo requiere un abordaje quirúrgico específico.

Tratamiento no quirúrgico

• La laringomalacia generalmente se resuelve a la edad de 2 años; en 99% de los casos no se requiere ningún otro tratamiento que no sea la tranquilidad parental. Una vez realizado el diagnóstico se explica el padecimiento a los padres. Es importante enfatizar a los padres que es una condición autolimitante que se resolverá en la mayoría de los casos
• Los pacientes se pesan cada 2 semanas y el peso se traza en un gráfico de centiles. Deben revisarse después de 6 semanas para asegurar un aumento de peso adecuado
• Los pacientes comienzan con tratamiento antirreflujo (inhibidores de la bomba de protones o bloqueadores del receptor H2 de histamina); es importante que la dosis de medicamento antirreflujo se ajuste siempre que el peso corporal aumente en un 10% para asegurar una dosis adecuada

Tratamiento Quirúrgico

Los criterios que alertan al clínico de que se puede requerir intervención quirúrgica incluyen:

• Disnea en reposo
• Alimentación difícil y prolongada (debe dejar de alimentarse para recuperar el aliento)
• Fracaso en prosperar caracterizado por cruzar dos o más centiles en la tabla de crecimiento
• Trastornos respiratorios del sueño/síndrome de apnea obstructiva del sueño

Valoración preoperatoria

Una vez tomada la decisión de que se requiere cirugía, se realiza una evaluación de deglución para excluir la aspiración. También se evalúa a los pacientes para excluir afecciones neurológicas subyacentes.

Anestesia

• Anestesia general, preferiblemente con ventilación espontánea

Figura 5: Tubo endotraqueal utilizado como vía aérea nasofaríngea

• El anestésico se puede administrar a través de un tubo endotraqueal, utilizado como vía aérea nasofaríngea (Figura 5)
• Ocasionalmente se requiere intubación endotraqueal o ventilación con máscara laríngea previa a la endoscopia diagnóstica y al procedimiento quirúrgico
• Se prefiere la anestesia intravenosa total para evitar exponer al personal operativo a gases anestésicos inhalantes
• Una vez alcanzada la profundidad apropiada de anestesia, el anestesista retira el tubo o mascarilla y el cirujano inserta un laringoscopio de suspensión laríngea, cuidando de no lesionar las encías o los dientes del paciente o de sobreextender el cuello
• Se le puede permitir que el paciente respire espontáneamente con oxígeno
• Los gases anestésicos se administran a través de una vía aérea nasofaríngea
• La dexametasona (0.25 mg/kg) preoperatoriamente minimiza la inflamación y edema postoperatorios y puede hacer que el procedimiento sea más cómodo para el paciente

Cirugía: Pasos diagnósticos

• Laringoscopia diagnóstica, traqueoscopia y broncoscopia se realizan para
  • Confirmar el diagnóstico
  • Excluir patología concomitante de las vías respiratorias
  • Confirmar el movimiento normal de las cuerdas vocales
• Colocar al paciente en la “posición de olfatear” para permitir la visualización de la laringe y la tráquea; un reposacabezas y un cojín detrás de los hombros o un rollo de hombro facilitan el procedimiento
• Asegurar que la vía aérea compartida no se vea comprometida ni por el cirujano ni por el anestesista. La buena comunicación entre el anestesista y el cirujano es esencial

Figura 6: Laringoscopio pediátrico

• Seleccionar el laringoscopio apropiado (diferentes tamaños según la edad) que permita la ventilación a través de un puerto lateral (Figura 6)
• Una vez visualizada la laringe, anestesiarla con lignocaína rociada sobre la laringe (dosis máxima: 4 mg/kg)
• Con el laringoscopio correctamente colocado, inspeccione minuciosamente la laringe, tráquea y bronquios con una varilla de Hopkin de 4 mm 0° buscando específicamente patología concomitante como hendidura laríngea, estenosis subglótica/traqueal o defectos traqueales (presentes en hasta 15% de los pacientes)
• Luego realizar una inspección minuciosa de la laringe para confirmar el diagnóstico de laringomalacia
• Es esencial evaluar el movimiento de las cuerdas vocales así como la movilidad cricoarytenoid

Supraglotoplastia

La traqueotomía se reserva solo para casos excepcionales de laringomalacia severa que causa obstrucción de la vía aérea cuando la supraglotoplastia está contraindicada.

El objetivo de la cirugía es corregir la causa anatómica con un mínimo daño tisular.

Se recomienda la técnica de acero en frío. (Se han utilizado otros instrumentos incluyendo láser y microdesbridadores). Una ventaja de una técnica de acero frío es que se puede realizar en presencia de un tubo endotraqueal que asegura la vía aérea y hace que el anestésico sea más manejable especialmente en presencia de reflujo gastroesofágico severo o patología pulmonar. Además, el equipo requerido está fácilmente disponible en unidades ENT y no hay consumibles costosos. El microscopio quirúrgico permite al cirujano utilizar ambas manos al realizar la cirugía supraglótica.

Después de confirmar el diagnóstico, se implementa el siguiente enfoque de tratamiento:

Laringomalacia Tipo I (pliegues aryepiglóticos acortados)

Figura 7: Pliegues aryepiglóticos cortos; Las líneas amarillas indican dónde se deben realizar los cortes ariepiglóticos

Figura 8: Vista endoscópica que ilustra la vía aérea supraglótica mejorada después del corte de pliegues ariepiglóticos acortados

• La incisión simple de los pliegues aryepiglóticos acortados es el pilar del tratamiento y tiene una tasa de éxito del 90% (Figuras 7, 8)
• Aplicar compresas empapadas de adrenalina en la zona a realizar una incisión con fórceps de agarre para proporcionar compresión tisular y disminuir el sangrado
• Tensar el pliegue ariepiglótico acortado agarrando la mucosa en la parte posterior del aritenoide y tirando de ella posteriormente
• Divida el pliegue aryepiglótico acortado con microscillas laríngeas hasta el nivel del cordón falso
• Controlar el sangrado con las colmenas de adrenalina
• Repita el procedimiento en el lado opuesto
• Algunos autores abogan por extirpar una cuña, citando una tasa de éxito ligeramente mejorada

Laringomalacia Tipo II (mucosa supraglótica redundante)

• Aplicar apósitos empapados de adrenalina en la zona a extirpar con fórceps de agarre para disminuir el sangrado
• Mucosa redundante de impuestos especiales con pinzas laríngeas y tijeras
• Tenga cuidado de no extirpar demasiado tejido
• Es muy importante evitar traumatizar la mucosa en la superficie medial del aritenoide para prevenir la cicatrización interaritenoidea y la estenosis de las vías respiratorias

La mayoría de los casos son atendidos satisfactoriamente por los dos procedimientos antes mencionados. Ocasionalmente se requiere una epiglottopexia; esto se puede hacer usando láser CO ₂ para quemar la base de la superficie lingual de la epiglotis o colocando una sutura entre la superficie lingual de la epiglotis y la base de la lengua.

Cuidados postoperatorios

• Extubar y monitorear durante la noche en una UCI pediátrica o unidad de alto cuidado
• Analgesia adecuada
• Aire Humidificado
• Como los pacientes no aspiran infrecuentemente después de la supraglotoplastia, prescriben medicación antirreflujo
• La dexamatasona se administra ocasionalmente para reducir la hinchazón y el edema posoperatorios

Contraindicaciones para la supraglotoplastia

• Condición neurológica subyacente
• Aspiración severa
• Movimiento anormal de las cuerdas vocales con aspiración

Complicaciones

• La aspiración puede ser un problema importante especialmente con variantes neurológicas de laringomalacia
• Disnea persistente, apnea del sueño y/ o fracaso para prosperar
• Granulomas
• Edema

Figura 9: Estenosis supraglótica grave secundaria a láser excesivo con cirugía supraglótica

• Cicatrización supraglótica y fibrosis por remoción excesiva de tejidos supraglóticos (Figura 9)

Las complicaciones son más frecuentes en niños con anomalías congénitas asociadas; algunos cirujanos recomiendan la cirugía unilateral en casos de alto riesgo para limitar los efectos secundarios. La mayoría de los pacientes tratados unilateralmente tienen buenos resultados, aunque algunos pacientes tienen que someterse posteriormente a un procedimiento contralateral.

Consejos Importantes

• La meticulosa preparación y planeación previa a la cirugía facilita el procedimiento y minimiza las complicaciones
• Garantizar el correcto posicionamiento del paciente para lograr una buena exposición quirúrgica
• Evitar la resección excesiva de tejido supraglótico
• El control de la enfermedad por reflujo ácido es importante tanto antes como después de la operación

Autor y Editor de Sección Pediátrica

Nico Jonas MBChb, FCORL, MMed Otorrinolaringólogo
Pediátrico
Addenbrooke's Hospital
Cambridge, Reino Unido
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Autor

Graeme van der Meer MBChb MMed
Otorrinolaringólogo
Netcare Settlers Hospital
Grahamstown, Sudáfrica
[e-mail]

Editor

Johan Fagan MBChB, FCS (ORL), MMed
Profesor y Presidente
División de Otorrinolaringología
Universidad de Ciudad del
Cabo Ciudad del Cabo, Sudáfrica
[e-mail]