3.15: Técnicas Quirúrgicas de Labio y Paladar Hendido - Introducción y Filosofía

ATLAS DE ACCESO ABIERTO DE Otorrinolaringología, Cirugía Operatoria de Cabeza y Cuello

TÉCNICAS QUIRÚRGICAS DE LABIO Y PALADAR HENDIDO: INTRODUCCIÓN Y FILOSOFÍA

Kurt Butow y Roger Zwahlen

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La deformidad facial hendida comprende deformidades de labio y paladar hendido, así como hendiduras de estructuras faciales no asociadas con labio leporino o paladar hendido.

La cirugía de hendidura requiere un conocimiento integral de la función (habla, oclusión, flujo de aire nasal, función del oído medio y músculos faciales) y estética, incluidas las características raciales específicas. La cirugía comprende casi todos los tipos de intervenciones quirúrgicas cráneo-maxilofaciales y orales e involucra cirugía correctiva tanto de tejido blando (siempre tridimensional) como de tejido duro (2 y 3 dimensiones). El tratamiento adecuado debe realizarse en el mejor momento, es decir, periodo neonatal, etapa infantil e infancia o durante la adolescencia.

Atención multidisciplinaria

El tratamiento óptimo sólo se puede lograr en un entorno multidisciplinario en el que diversas especialidades evalúen, examinen, diagnosticen y traten a los pacientes de acuerdo con protocolos de tratamiento Los pacientes, junto con sus padres/cuidadores, son revisados anualmente o bianualmente por todas las especialidades y disciplinas clínicas multidisciplinarias, por ejemplo, durante la semana de su cumpleaños. Un equipo multidisciplinario normalmente comprende lo siguiente:

• Cirujano
• Ortodoncista
• Patólogo del habla y del lenguaje
• Audiólogo
• Pediatra
• Enfermeras comunitarias
• Psicólogo clínico
• Genetista
• Pedodoncista
• Higienista bucal
• Prostodoncista

Las enfermeras comunitarias son los miembros más importantes de la clínica.

Los cirujanos deben ser capaces de tratar todos los aspectos quirúrgicos desde la infancia hasta la edad adulta, y deben estar familiarizados con los procedimientos reconstructivos primarios, secundarios y terciarios de tejido blando facial, tejido duro facial y defectos intraorales de tejidos blandos y duros. Por lo tanto, los cirujanos de hendidura necesitan estar capacitados de manera integral en todos los aspectos de la cirugía y atención de la hendidura, y ser competentes en el tratamiento primario, secundario y terciario de la hendidura. Los cirujanos deben estar familiarizados con el tratamiento de niños con succión maxilar ortognática y placas para beber (dispositivos ortopédico-mandíbulas) y conocer los regímenes básicos de tratamiento pediátrico.

Mientras que el tratamiento óptimo para la deformidad de la hendidura facial solo se puede ofrecer en una clínica multidisciplinaria de hendidura, las deformidades solitarias del labio leporino pueden tratarse con éxito en un ambiente no multidisciplinario. Sin embargo, durante el seguimiento a largo plazo, puede ocurrir una erupción dental anormal impredecible que recubre el lado hendido y deformidades secundarias. La reconstrucción secundaria por cicatrización del labio leporino, así como la rinoplastia hendida a los 14 años de edad podría ser necesaria. Esto indica la necesidad de que incluso los pacientes que sufren variaciones mínimas de deformidades hendidas necesitan ser seguidos en clínicas multidisciplinarias durante su período de crecimiento.

Cirugía de caridad y misión

Los niños en los países en desarrollo representan la mayor deformidades de la hendidura facial. Sin embargo, la mayoría de los niños con deformidades de hendidura facial no tienen acceso a atención multidisciplinaria y tratamiento avanzado. La única esperanza para esos niños son organizaciones de caridad o de misión quirúrgica patrocinadas a nivel nacional o internacional. Los labios hendidos son la deformidad facial corregible más obvia y constituyen una parte importante de la apariencia estética y afectan la personalidad de los pacientes. Se estima que alrededor del 90% de las cirugías de caridad o misión solo realizan reparaciones de labio leporino, y no abordan la reparación palatina, lo cual es muy importante para el desarrollo del habla y la alimentación. El seguimiento continuo y las intervenciones para reconstrucciones secundarias, patología del habla, tratamiento ortodóncico y prostodoncia también rara vez existen para estos desafortunados pacientes. A pesar de estas carencias, es importante que los más pobres de los pobres, que representan la mayoría de los pacientes hendidos, reciban al menos algún tipo de tratamiento básico, aunque sólo sea una reparación de labio leporino, para ser aceptados en sus comunidades.

Requisitos para obtener los mejores resultados

• Protocolos quirúrgicos para deformidades de hendidura facial, la secuencia de intervenciones quirúrgicas, evitación de cirugía de revisión en el rostro en crecimiento y seguimiento continuo durante aproximadamente 16 años
• Alineación de arcos dentoalveolares y molduras de ala nasal, cuando sea posible, y moldeo por estirado de columelas en labio leporino bilateral
• Selección de procedimientos quirúrgicos que causen menos alteraciones del crecimiento a largo plazo de los tejidos duros y blandos faciales y eviten alteraciones oclusales y deficiencia de crecimiento medio facial
• Selección de procedimientos quirúrgicos que proporcionen la mejor apariencia estética
• Selección de procedimientos quirúrgicos que proporcionen resultados óptimos para la función del paladar blando en términos de alimentación y habla y que reduzcan los derrames del oído medio para una mejor audición

Manejo inicial de hendiduras

• Examen pediátrico
• Consulta de enfermeras comunitarias, especialmente para temas de vías respiratorias y alimentación
• Consulta de logopedia para padres (si es necesario)
• Consulta quirúrgica e introducción de protocolo quirúrgico a medida
• Apoyo psicológico a los padres
• Tratamiento funcional maxilar ortognático o ortodoncia maxilar primaria inmediatamente después del nacimiento (si es necesario)
• Asesoramiento genético para padres e investigación de antecedentes familiares

Tessier Clasificación de Hendiduras

Figura 1: Clasificación Tessier de deformidades hendidas

La Figura 1 ilustra la clasificación Tessier de deformidades hendidas (1976) y se basa en la posición anatómica de las hendiduras.

Los diferentes tipos de hendiduras Tessier se numeran del 0 al 14. Estos 15 tipos diferentes de hendiduras se pueden poner en 4 grupos, en función de su posición: fisuras de línea media, paramediana, orbitales y laterales. La clasificación de Tessier describe las hendiduras tanto a nivel de tejido blando como a nivel óseo, ya que parece que las hendiduras de tejido blando pueden tener una ubicación ligeramente diferente en la cara que las hendiduras óseas.

Las hendiduras de la línea media son Tessier número 0 (“displasia craneofacial mediana”), número 14 (displasia frontonasal) y número 30 (“hendidura facial de línea media inferior”, también conocida como “hendidura mandibular mediana”). Estas hendiduras bisecan la cara verticalmente a través de la línea media. Tessier número 0 biseca el maxilar y la nariz, Tessier número 14 viene entre la nariz y el hueso frontal. La hendidura facial Tessier número 30 se realiza a través de la lengua, labio inferior y mandíbula. La lengua puede estar ausente, hipoplásica, bífida o incluso duplicada. Las personas con este padecimiento pueden tener la lengua atada.

Las hendiduras paramedianas son Tessier número 1, 2, 12 y 13. Estas hendiduras son bastante similares a las hendiduras de la línea media, pero están más alejadas de la línea media. Tessier número 1 y 2 vienen ambos por el maxilar y la nariz, en los que Tessier número 2 está más lejos de la línea media (lateral) que el número 1. Tessier número 12 está en extensión del número 2, posicionado entre la nariz y el hueso frontal, mientras que Tessier número 13 está en extensión del número 1, también corriendo entre la nariz y la frente. Tanto 12 como 13 discurren entre la línea media y la órbita.

Las hendiduras orbitales son Tessier números 3, 4, 5, 9, 10 y 11 son hendiduras orbitales. Todas estas hendiduras involucran a la órbita. Los números de tessier 3, 4 y 5 se colocan a través del maxilar superior y el piso orbital. Tessier números 9, 10 y 11 se colocan entre el lado superior de la órbita y la frente o entre el lado superior de la órbita y la sien de la cabeza. Al igual que las otras hendiduras, Tessier número 11 está en extensión al número 3, el número 10 está en extensión al número 4 y el número 9 está en extensión al número 5.

Las hendiduras laterales se colocan horizontalmente en la cara. Estos son los números de Tessier 6, 7 y 8. Tessier número 6 corre desde la órbita hasta el pómulo. Tessier número 7 se posiciona en la línea entre la comisura de la boca y la oreja. Una posible hendidura lateral viene de la comisura de la boca hacia la oreja, lo que da la impresión de que la boca es más grande. También es posible que la hendidura comience en la oreja y corra hacia la boca. Tessier número 8 corre desde la esquina exterior del ojo hacia la oreja. La combinación de un Tessier número 6-7-8 se observa en el síndrome de Treacher Collins. Tessier número 7 está más relacionado con la microsomía hemifacial y el número 8 está más relacionado con el síndrome de Goldenhar.

Figura 2: Clave diagnóstica para labio leporino y paladar hendido

La Figura 2 es una clasificación simbólica visual de los casos de labio y paladar hendido. Para fines de documentación y clasificación, los hallazgos clínicos en pacientes con alveolo y paladar hendido se transfieren a un “esquema Y”. Representa una guía visual rápida tanto en cuanto a la extensión anteroposterior como respecto a la distinción entre parcial y completa. La clave en la Figura 2 explica la estructura del “esquema Y” relacionado con las extensiones hendidas y su coloración relacionada con la integridad de la hendidura.

Los labios hendidos se pueden clasificar de la siguiente manera:

1. Micromicroforma
2. Mini-microforma
3. Microforma
4. Forma menor
5. Total-/ -parcial-incompleto (subcutáneo)
6. Total/Completo
7. Disgenesia facial mediana

Figura 3a-c: Ejemplos de tipos de labios hendidos: Micromicroforma ︎; Mini-microforma ✴ ︎; Minor-forma ☆; Total/parcial-incompleto (subcutáneo)

La Figura 3 ilustra ejemplos de labios hendidos (CL). El cuadro clínico de las hendiduras puede variar considerablemente, a veces dificultando su detección. Las imágenes a continuación destacan diferentes apariencias hendidas, debido a diversos grados de severidad de hendidura y su descripción bajo 1 a 7.

Ejemplos clínicos de labios hendidos y paladares

Labio-alvéolo hendido (Figuras 4a-c)

Figuras 4a-c: Labio leporino alveolo

Las siguientes tres imágenes muestran casos de alveolo de labio leporino (abreviado como CLA). No se pueden encontrar hendiduras en el paladar duro y blando. La Figura 4a representa un labio leporino atrófico bilateral con un alvéolo hendido unilateral, la Figura 4b un labio leporino ancho del lado izquierdo y un alveolo hendido, y la Figura 4c un prolabio-premaxilar muy saliente y rotado en un CLA bilateral.

Bandas labiales y/o alveolares

Figuras 5a-d: Ejemplos de bandas labio a labio (Simonartz') (1), bandas labio a alveolar (2) y bandas alveolar a alveolar (3)

El esquema de la Figura 5a destaca tres tipos diferentes de adherencias detectables de tejidos blandos entre labios y/o procesos alveolares en pacientes con hendidura. La Figura 5b representa la Banda de Simonart, una adhesión de labio a labio.

Las figuras 5c y 5d muestran cuadros clínicos de una adhesión de labio a alveolo y de alveolo a alveolo, respectivamente.

Labio-Alveolo y Paladar Hendido (CLAP)

Figuras 6a-c: Bandas labiales y/o alveolares

Las siguientes tres imágenes muestran casos de labio leporino alveolo y paladar hendido (abreviado como CLAP). La Figura 6a representa un CLAP completo unilateral izquierdo. Figuras 6b y 6c vitrinas con CLAP bilateral completo. Adicionalmente, la Figura 6c resalta un prolabio-premaxilar muy desplazado anteriormente y lateralmente girado (círculo punteado blanco).

Hendiduras en paladar duro (HP)

Figuras 7a-d: Hendiduras en paladar duro (HP)

Las figuras 7a-d muestran diferentes extensiones de hendiduras aisladas del paladar duro. La Figura 7a muestra una vista completa del septo/ vómero nasal.

Hendiduras de paladar duro y blando (hPSP)

Figuras 8a-c: Hendiduras de paladar duro y blando (HPSP) (Sinequia/Banda oral ☆)

Las figuras 8a-c demuestran tres fisuras diferentes combinadas de paladar duro y blando (abreviado hPSP). La Figura 8a se enfoca adicionalmente en una adhesión específica de tejido blando, una sinequia, entre el proceso alveolar y la lengua. Las figuras 8b y c muestran diversas extensiones de hendiduras hPSP combinadas.

Hendiduras de paladar blando (SP): Figuras 9ab

Figuras 9ab: Hendiduras de paladar blando (sP)

Las figuras 9a y b muestran fisuras de paladar blando. Como la Figura 9a muestra claramente una úvula a ambos lados de una hendidura palatina blanda asimétrica, en la Figura 9b la úvula se localiza completamente en el lado izquierdo de la hendidura palatina blanda.

Combinación de hendiduras (Combi) (Figuras 10ab)

Figuras 10ab: Hendiduras Combi

Los casos de hendidura combinada pueden presentarse con labio leporino y paladar blando hendido (Cl+SP) sin involucrar necesariamente el hueso alveolar y el paladar duro como caso CLAP.

Hendiduras medianas (CL, CLA, CLAP)

Figuras 11a-c: Hendidura mediana — Demyer II (a+c), Demyer I (b+d) (d = holoprosencefalia)

Las figuras 11a-d destacan la gran variedad del cuadro clínico de las hendiduras medianas. Podría faltar el anlage de varios tejidos de la línea media, como los tejidos blandos como la piel, los músculos, pero también los huesos alveolares y palatinos. Mientras que las Figuras 11a y 11c muestran una mediana parcial incompleta de labio leporino, una hendidura mediana subcutánea, respectivamente (DeMyer grupo II), las Figuras 11b y 11d demuestran deficiencia tisular debido a una mayor ausencia de anlage de las estructuras de la línea media (DeMyer grupo I).

Hendidura mediana (labio inferior, lengua)

Figuras 12a-c: Hendiduras medianas de lengua, paladar y labio inferior

Las figuras 12a-c destacan la gran variedad clínica de hendiduras medianas. El anlage de diversos tejidos de la línea media podría estar involucrado, presentando cuadros clínicos como lengua hendida con tejido central adicional y paladar duro en la Figura 12a, como lengua hendida mediana menor en la Figura 12b, y como labio leporino inferior mediano incompleto en la Figura 12c.

Hendiduras faciales laterales = Hendidura Tessier-7

Figuras 13ab: Hendiduras laterales

La Figura 13a muestra una hendidura facial lateral unilateral. En la Figura 13b se muestra una hendidura facial lateral bilateral.

Hendiduras faciales oblicuas (Figuras 14a-c)

Figuras 14a-c: Hendiduras faciales oblicuas

Las figuras 14a-c muestran la variedad clínica de hendiduras faciales oblicuas, probablemente causadas por bandas amnióticas durante la gestación intrauterina (Figura 1). La figura 14a muestra una hendidura Tessier-3 izquierda, la figura 14b Tessier-2 y Tessier-4 en el lado derecho, y la figura 14c una hendidura Tessier-6 izquierda y una hendidura Tessier-7 derecha.

Protocolos de Tratamiento de Hendiduras de Neonato a Adulto

Previo al inicio del tratamiento, se debe establecer una estrategia a largo plazo: un llamado protocolo de tratamiento/terapia

1. Protocolo General de Tratamiento

Seguimientos regulares

• Tratamiento de placa por razones maxilares ortognáticas o ortopédicas primarias - 4 semanales
• Seguimiento postoperatorio a las semanas 2 y 8
• Seguimiento anual durante la semana de cumpleaños del paciente (excepción: para CL y SP, cada 2 años, durante la semana de cumpleaños del paciente)

Otros especialistas no quirúrgicos y disciplinas involucradas

• Especialistas como ortodoncista, enfermera comunitaria, pediatra y patólogo del habla deben asistir a cada clínica
• Si es necesario, asistencia de otros especialistas, por ejemplo, pedoncista, prostodoncista y audiólogo
• Otros basados en derivación, como anestesista y neurólogo pediátrico

Examen prequirúrgico

• Fotografías
• Yesos dentales (si corresponde)
• Análisis de sangre (si corresponde)

Intervención no quirúrgica

• Apoyo psicológico para padres con bebés, niños y adolescentes

2. Protocolo de Enfermería

Funciones regulares de seguimiento de enfermeras comunitarias

• Manejo de la clínica: organizar horarios clínicos y registros de pacientes, mantener fotodocumentación, relacionarse con disciplinas auxiliares relacionadas con problemas sociales y familiares
• Verificar la asistencia de los pacientes durante el horario normal y fuera de la clínica, como consulta de recién nacidos, citas para la fabricación de placas
• Ayuda y apoyo con problemas de alimentación
• Organizar visitas preoperatorias de pacientes en sus domicilios
• Asesorar reingreso hospitalario preoperatorio y en periodo interno
• Llamar a otros hospitales para consultar a padres con bebés recién nacidos hendidos
• Organizar reservas quirúrgicas para bebés hendidos
• Recopilar datos estadísticos sobre recién llegados y sobre intervenciones quirúrgicas de pacientes con hendidura
• Accesible por teléfono para preguntas de enfermería de los padres
• Involucrado en investigación

Enfermería pediátrica en sala quirúrgica

• Implementar protocolo de enfermería pediátrica re medicación, alimentación nasogástrica, limpieza de cavidad oral, prevención de vómitos
• Asistencia con la extracción de suturas

3. Protocolo farmacológico pediátrico

Medicación y atención

4. Protocolo Quirúrgico

a. Momento de la cirugía

Patología	Timing
CL	5 mnths
CLA	5 mnths
SP (CLAP)	5 mnths
SphP: Protocolo de imagen especular: HP cerrado antes del piso nasal de los labios y hormigas)	7 mnths
APLAUDIR	7 mnths
Bilat CLA/CLAP: Alargamiento de Columella	12 mnths
HPSP: Hendidura del paladar duro	18 mnths
CLAP, hPSP, SP CLAP requiere terapia del habla	2-4 años
CLAP, hPSP, SP CLAP requiere examen de fluorografía	4 años
CLAP, hPSP, SP: Colgajo velofaríngeo	4 años
CLA, CLAP: Osteoplastia secundaria (Edad ideal: 9 años, pero esto depende de la integridad del tratamiento prequirúrgico ortodóncico)	9-13 años
Cualquier tipo de hendidura: Cirugía ortognática	14-18 años
CL, CLA, CLAP: Revisión labio leporino y/o nariz hendida. La edad ideal es alrededor de los 14 años. Sin embargo, depende de la eventual reconstrucción quirúrgica ortognática de la mitad de la cara o la mandíbula	14-18 años

Cuadro 1: Momento de la cirugía: CL (labio leporino); SP (Paladar blando); HP (Paladar duro), CLAP (labio leporino, piso nasal anterior + paladar duro)

b. Cirugía de Hendiduras: Protocolo de Imagen Espejo

Figura 15: protocolo quirúrgico o protocolo quirúrgico “inverso” o “Principio: de interior a exterior”

Se utiliza un protocolo de “imagen especular” (Figura 15) para cerrar completamente los labios hendidos primarios y los paladares por las siguientes razones:

El cierre hermético de toda la hendidura solo se puede lograr mediante el cierre perfecto del labio, piso nasal anterior, área entre los arcos dentoalveolares, desde el piso nasal anterior hasta el paladar duro y desde el paladar duro hasta el paladar blando, con el cierre quirúrgico comenzando con el paladar blando y trabajando hacia el labio. Por el contrario, el cierre primario del labio leporino que precede al cierre de la hendidura del paladar duro conducirá siempre a una fístula oronasal anterior o bucal.

El cierre del paladar blando debe considerarse entre los 5 y 7 meses de edad, ya que la edad fonética de los bebés comienza alrededor de esta época.

El cierre del paladar duro se debe hacer después del cierre del paladar blando. Esto evita que los bebés experimenten respiración comprometida durante el período de recuperación. Durante el periodo reconstruido de curación pal-ate blando, el paladar duro todavía está abierto hacia la cavidad nasal, es decir, la respiración no está restringida. Esto es de suma importancia particularmente en las hendiduras combinadas de paladar duro y blando y especialmente en pacientes que padecen una tríada FairBairnRobin, una subdivisión de una secuencia de Pierre Robin.

c. Motivos de un protocolo quirúrgico

1. Lograr un cierre óptimo y evitar la fístula oronasal

• Cerrar de lado a lado
• Usar protocolo de imagen espejada

2. Utilizar las mejores técnicas quirúrgicas predecibles para el cierre completo (Cuadro 2)

	Técnicas quirúrgicas
SP	Veloplastia intravelar con puntada tensor para activar la trompa de Eustaquio Reposición y reconstrucción del elevador de Sommerlad y del músculo palatoglossofaríngeo, y reconstrucción de una úvula de Ivanov
HP	Colgajo de vomer inferior o de base caudalmente o Colgajo de vómero superior o craneal con lámina reabsorbible de ácido poliláctico para cubrir defecto triangular vertical para mantener el coágulo sanguíneo y lograr una cicatrización palatina plana
CA	Colgajo de suelo nasal anterior en la parte craneal de la hendidura
CL	Labio-plastia anatómica [tipo unilateral] y modificación de Broadbent o técnica tipo NoordHofftrott [bilateral]

Cuadro 2: Mejores técnicas quirúrgicas predecibles para el cierre completo

3. Lograr un óptimo desarrollo del habla y función oclusal

4. Evite las alteraciones del crecimiento medio facial (disgnatia) seleccionando las técnicas quirúrgicas primarias óptimas

5. Evitar cirugías de revisión y tratamiento ortodóncico excesivo

Nota sobre el protocolo quirúrgico anterior

• Estas técnicas son las técnicas preferidas por los autores, basadas en investigaciones y observaciones clínicas
• Ayuda a lograr el cierre completo mediante cirugía mínimamente invasiva y a minimizar las alteraciones del crecimiento a largo plazo

Texto recomendado en línea

Autores

Profesor Kurt-W Bütow McHD (MFO Surg), DrMeddent, PhD, DSc, FCMFOS, Cirugía Maxilofacial; Fellowship en Deformidades Faciales Hendidas
Universidad de Pretoria Clínica de Deformidades del Paladar Hendido
Pretoria, Sudáfrica
[e-mail]

Roger Zwahlen DipMeddent, DipMed, DrMed, DrMedDent, Docente Privado
FMHMKG, FEBOMFS, FIBCSOMS
Especialista en Cirugía Oral y Maxilofacial
Práctica Verdeja
Friburgo, Suiza
[e-mail]

Editor

Johan Fagan MBChB, FCS (ORL), MMed
Profesor y Presidente
División de Otorrinolaringología
Universidad de Ciudad del
Cabo Ciudad del Cabo, Sudáfrica
[e-mail]