1.7: Arcos faríngeos
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- Descripción general de los arcos faríngeos
- Desarrollo de las estructuras externas
- Proceso fronto-nasal
- 1 st arco faríngeo
- proceso maxilar
- 2 nd -6 th arco faríngeo
- Ranuras faríngeas
- Bolsas faríngeas
- Desarrollo de estructuras internas
- Glándula pituitaria
- Glándulas salivales
- Paladar
- Lengua
- Amígdalas
- Aplicación clínica del desarrollo del arco faríngeo
- Labio/paladar hendido
Descripción general de los arcos faríngeos
La ontogenia recapitula la filogenia — Ernst Haeckel
Nada en biología tiene sentido excepto a la luz de la evolución: Theodosius Dobzhansky
El embrión humano está tomando forma. Puede parecer extraño que parezcamos un poco gusanos en esta etapa temprana, y a continuación nos transformamos en algo de apariencia a pescado. La frase ontogenia recapitula la filogenia se santifica entre los biólogos del desarrollo. Significa, más o menos, que nuestras primeras etapas embrionarias se parecen a nuestro linaje evolutivo. Eso es lo que muestra el famoso dibujo (Fig. 7.1): rastrear nuestro linaje evolutivo (a lo largo de millones de años), parece nuestro linaje embrionario (los 9 meses antes del nacimiento). En este capítulo, vemos al embrión humano crecer arcos de branquias, y remodelar esos arcos branquiales en otras estructuras: una mandíbula y maxilar, orejas y glándulas salivales (ahora que no tenemos fácil acceso a la solución salina para lubricar cada bocado de comida). ¿Por qué no solo formar una mandíbula y orejas, por qué pasar por el paso del arco branquial medio? ¿Por qué empezamos a parecernos gusanos, luego peces, luego solo mucho después, gente pequeña? La mejor pregunta, desde la perspectiva de un biólogo evolutivo, es ¿por qué dejaríamos de desarrollar como lo hicieron nuestros antepasados? ¿Eso de alguna manera nos ayudaría a evitar la depredación, tener más descendencia o tener descendencia superior? La respuesta es aparentemente o no, o no vale la pena los riesgos involucrados. Por lo tanto, rara vez vemos surgir nuevas estructuras en la evolución de novo (desde el principio), en cambio observamos estructuras que cambian ligeramente con el tiempo. Esto conduce a diferentes especies que tienen estructuras de forma similar con funciones potencialmente diferentes, u homólogos. El ala de un murciélago, la aleta de una ballena, la pierna de un caballo y tu brazo tienen el mismo patrón esquelético básico: 1 hueso, 2 huesos, 4 huesos (el pulgar es diferente), y se les conoce como homólogos. Su tamaño, forma y propósito son diferentes, pero no necesitas un diseño completamente nuevo, es más eficiente transformar una pierna en una aleta. Algunos homólogos tienen funciones muy diferentes, como los pulmones humanos y las vejigas nadadoras de peces. Por el contrario, las alas de una mosca, pollo y murciélago, a pesar de su función similar, no son homólogas, ni el pulgar del panda (6º) es un homólogo del pollex humano. Todo esto se hace evidente cuando estudias el linaje de diferentes especies y lo comparas con su desarrollo.
Los homólogos también existen dentro de una sola especie. Por eso tu brazo y pierna comparten el mismo patrón esquelético, ellos también son homólogos. Compartir instrucciones para diferentes estructuras en el cuerpo humano reduce la cantidad de ADN que se necesita construir y copiar con cada división celular. Pequeños cambios en el ADN pueden conducir a grandes cambios en la morfología. Por lo tanto, es a la vez más rápido y toma menos espacio para modificar un diseño que funcione que crear un diseño completamente nuevo de novo. El desarrollo humano está plagado de ejemplos de recapitulación, donde el mismo proceso básico se reutiliza con pequeños cambios.
Ten en cuenta que no evolucionamos a partir de gusanos o peces de hoy en día, pero el pariente más reciente una trucha y nosotros compartimos se parecía más al pez que a nosotros, y el pariente más reciente una trucha y gusano comparten se parecía más al gusano que a la trucha. Ahora invierta eso: nuestras etapas embrionarias inicialmente se ven sorprendentemente como una especie de gusano parásito, luego más a pescado, luego una especie de lizardia, y finalmente mamalmente. Otra forma de decir que es la ontogenia recapitula la filogenia.
Si el vínculo entre la evolución y el desarrollo parece complicado, lo es. El propósito de esta sección de visión general es prepararte conceptualmente para una complicada serie de pasos que atraviesan transiciones inesperadas. La evolución explica por qué ocurren las transiciones, tu trabajo es aprender cuáles son esas transiciones.
Antes de comenzar, sin embargo, nos gustaría señalar un nivel más de complejidad. Es necesario diferenciar entre estructuras que tienen nombres similares, incluyendo el segmento premaxilar y segmento intermaxilar, el arco mandibular y el proceso maxilar, el proceso maxilar y el segmento intermaxilar, las prominencias faciales y arcos faríngeos, surcos faríngeos y faríngeos bolsas, y más. Además, la mayoría de estas estructuras tienen múltiples nombres, como los arcos faríngeos, los arcos branquiales y los arcos branquiales, lo que puede dificultar la comparación de este texto con otros.
Si en algún momento sientes que necesitas más detalles o una descripción diferente, déjanos recordarte este excelente recurso web:
- La página de Educación en Embriología
- por el Dr. Mark Hill en la Universidad de Nueva Gales del Sur, Sydney, Australia
Volvamos nuestro enfoque a los embriones humanos. A las 4 semanas, el rostro comienza a desarrollarse. Se compone de varias partes (o prominencias), enumeradas en el Cuadro 7.1. Usar la palabra prominencia significa que estas no son necesariamente del mismo tipo de cosas, solo cosas que podemos ver. Algunas prominencias son homólogos de arcos branquiales (los arcos branquiales están en la Fig. 7.2, sus homólogos humanos están en la Fig. 7.3 superior izquierda). Se remodelan rápidamente (Fig 7.3, abajo a la derecha). Estos arcos faríngeos (o arcos branquiales, aunque el nombre arcos branquiales debe limitarse a vertebrados con branquias), son protuberancias segmentarias pareadas en los bordes laterales de la faringe primitiva. Cada par de arcos crece medialmente a través de la cara (el lado ventral) y se fusiona con su pareja. Un par de procesos (no arcos) intenta fusionarse, sino que se topa con un bache llamado proceso fronto-nasal, y se funden con él en su lugar. Si fuéramos lampreas, los arcos no se fusionarían en absoluto, y quedarían 6 arcos branquiales. Si fuéramos peces óseos, remodelaríamos 3 arcos y tendríamos una mandíbula, estructuras de oreja interna y 3 arcos branquiales. Como humanos, los arcos faríngeos están destinados a convertirse en una serie de cosas geniales, incluidos los dientes, pero no los soportes branquiales.
| Las prominencias faciales |
|---|
| Arco mandibular (1 st) |
| Proceso maxilar |
| Proceso fronto-nasal |
| Arco hioides (2º) |
Cuadro 7.1: Las prominencias faciales incluyen dos arcos faríngeos.
Desarrollo de la cara (externa)
Formación de los arcos faríngeos
A la semana 4, el intestino primitivo no se ha fusionado con el ectodermo, por lo que no existen cavidades orales ni nasales. Donde se formará la boca es visible como una depresión en el ectodermo conocido como el estomodeo (la boca primitiva). Una membrana delgada, la membrana orofaríngea (o membrana bucofaríngea), separa el estomodeo del extremo del intestino anterior primitivo que se convierte en la faringe. El intestino anterior primitivo está bordeado por endodermo.
Los arcos faríngeos se forman bajo la instrucción de genes homeobox. La activación de genes homeobox (en un patrón anterior a posterior) induce a transcribir un programa de otros genes, incluyendo morfógenos que inducen el crecimiento de las 3 capas germinales. Esto provoca gemación hacia afuera, creando surcos faríngeos entre cada par de arcos faríngeos en el exterior del embrión. En el interior de la faringe primitiva, opuesta a los arcos faríngeos, el crecimiento localizado forma invaginaciones conocidas como bolsas faríngeas. Si recuerdas GAP, este mnemotécnico puede ayudarte a recordar los nombres de estas estructuras de externa a interna: Groove, Arch, Pouch. O bien, si prefieres el nombre de hendidura faríngea en lugar de surco, el mnemotécnico se convierte en CAP. Estas estructuras aparecen un par a la vez, de anterior a posterior, y su destino se enumera en la Tabla 7.2. Debido a que los arcos se remodelan rápidamente en otras estructuras, decimos que son estructuras transitorias, pero su breve existencia explica cómo y por qué las estructuras adultas del Cuadro 7.2 tienen la morfología que tienen.
| Arco # | Nombre | Destino ectodermo y neuroectodermo | (ranura asociada) | Mesodermo y destino neuromesénquima | Endodermo (bolsa) destino |
|---|---|---|---|---|---|
| 1 st | Arco mandibular | Proceso maxilar —> epidermis del labio superior | n/a
(esto no es un arco) |
Dermis, maxilar, cigomático, palatino, vómero | n/a
(esto no es un arco) |
| Epidermis de labio inferior, nervio trigémino (CNV). | Meato acústico externo | Dermis, mandíbula, maleo, incus | Trompa de Eustaquio | ||
| 2 nd | Arco hioides | Epidermis, Nervio facial (CNVII) | desaparece | Dermis, la mayor parte del hueso hioides, estribo | Amígdalas palatinas |
| 3 rd | Epidermis, nervio glosofaríngeo (CNIX) | Dermis, el resto del hueso hioides | Tío, glándulas paratiroides | ||
| 4 th | Epidermis, Nervio vago (CNX) | Dermis, Cartílago tiroideo, epiglotis | Paratiroides, Glándulas tiroideas | ||
| 5 th | desaparece | ||||
| 6 th | Epidermis, Nervio vago (CNX) | desaparece | Dermis, los otros cartílagos laríngeos | Tejidos laríngeos | |
Cuadro 7.2: Los arcos faríngeos y su destino, separados por las capas germinales.
El primer arco faríngeo
A continuación, las células de la cresta neural guían la modificación de los arcos faríngeos. Las células de la cresta neural primero migran de la cabeza al mesodermo del arco faríngeo, se someten a una transición epitelial a mesenquimatosa y se diferencian en células madre mesenquimales especiales llamadas células madre neuromesenquimales. Las células madre neuromesenquimales liberan diferentes morfógenos que inducen crecimiento localizado dentro del arco mandibular (el primer arco faríngeo), formando el proceso maxilar. El resto del arco mandibular crece medialmente, al igual que el proceso maxilar, para formar la mandíbula superior e inferior. Crecen por encima y por debajo del estomodeo, que en este momento aún no está abierto a la faringe primitiva.
El tejido también crece a ambos lados de las placodes nasales. Dos crecimientos en el medio, los procesos nasales mediales, se fusionan para formar el segmento intermaxilar (o proceso globular). Los crecimientos en los costados forman procesos nasales laterales, que se convierten en las alae de la nariz.
Fusión del primer arco faríngeo
El arco mandibular se forma en los bordes laterales del embrión durante la 4ª semana de desarrollo y crece medialmente. Las dos mitades se fusionan al final de la 4ª semana de desarrollo, creando una sola estructura que se convierte en la mandíbula y los tejidos cercanos. Para que las dos mitades del arco mandibular crezcan medialmente, se elimina el mesénquima. Esto requiere la inducción del gen para la enzima hialuronasa, que digiere el Ácido Hialurónico que se encuentra en la sustancia molida. Esto permite que las células epiteliales se fusionen con las células epiteliales de la otra mitad del arco. La fusión requiere que coincidan las moléculas de adhesión celular y los desmosomas. El mesodermo de un arco también se fusiona con el mesodermo de su pareja, lo que requiere emparejar la integrina correcta con la fibronectina.
Posteriormente, el neuromesénquima del primer arco faríngeo se diferencian en una estructura cartilaginosa conocida como cartílago de Meckel. Partes del cartílago de Meckel se someten a osificación endocondral para formar parte de la mandíbula y los huesos del oído medio, el resto sufre apoptosis. La mandíbula se forma a partir de 4 partes separadas a partir de la semana 10 de desarrollo, lo que es más complicado que la mayoría de los huesos. El cuerpo se desarrolla por osificación intramembranosa formada a partir del denso tejido conectivo derivado del mesodermo. Las rami (incluyendo procesos coronoides y condilares) crecen por osificación endocondral del cartílago de Meckel, derivado del neuromesénquima. Esto crea una articulación sinovial que contiene cartílago entre la rama y los huesos temporales (la articulación temporo-mandibular), y una articulación fibrosa entre las dos mitades del cuerpo que se osifica completamente.
Fusión de procesos maxilares y segmento intermaxilar
El par de procesos maxilares crecen medialmente en la 4ª semana, pero se encuentran en el segmento intermaxilar y se fusionan con él a la semana 10 de desarrollo. El labio superior, por lo tanto, está formado por tres partes (los procesos maxilares izquierdo y derecho, y el segmento intermaxilar) mientras que el labio inferior solo dos (los arcos mandibulares izquierdo y derecho). El filtro es la sección media derivada del proceso nasal medial. No cumple una función en los humanos, simplemente pasa a estar ahí por cómo nos desarrollamos (algo así como la elección de la madera usd en la estantería del tocadiscos). Muchos libros de texto de anatomía tienen un profundo amor por describir las funciones de los órganos en función de su forma adulta. Algunos que han tratado de describir la función del filtro humano en función de su forma y ubicación. Deberían aprender a amar el desarrollo (ontogenia) y la evolución (filogenia) —la anatomía tiene más sentido de esa manera.
Destino de los surcos faríngeos y bolsas faríngeas
Si fueras un pez, la mayoría de los surcos faríngeos se convertirían en branquias. Como criaturas de la tierra, los surcos se llenan o se convierten en otras estructuras útiles. Entre los arcos mandibular e hioides, el primer surco faríngeo invgina más y forma un tubo que se convierte en el meato acústico externo. Está forrada por ectodermo. Los otros surcos faríngeos desaparecen. Uno del lado opuesto, dentro de la faringe primitiva, las bolsas faríngeas invaginan y crecen hacia los surcos. La primera bolsa faríngea se alarga en una trompa que está destinada a convertirse en la trompa de Eustaquio, conectando la faringe con el oído medio (el meato acústico interno se forma cuando el tejido óseo crece alrededor del nervio craneal VIII, conectando el oído interno con el cerebro). La trompa de Eustaquio está forrada por endodermo. El mesodermo y el neuromesénquima entre estos dos tubos forman estructuras del oído medio, incluyendo los huesos del maleus, incus y estribo.
Las otras bolsas faríngeas invaginan y forman tejido amigdalar y glandular. Las amígdalas están revestidas por epitelio derivado del endodermo, pero los glóbulos blancos de los centros germinales migran allí desde las células madre de la médula ósea (que, como la mayoría de los tejidos conectivos, se derivan del mesodermo).
Desarrollo de las glándulas salivales
Las glándulas salivales se desarrollan en un proceso que comienza de manera similar a la formación de los dientes y el tubo neural. Los placodes se forman en el ectodermo a partir de las semanas 4 a 12, bajo el control de morfógenos incluyendo miembros de la familia FGF. Los placodes de las glándulas salivales crecen e invaginan a partir de ahí. Finalmente, las células madre se diferencian en una serie de diferentes tipos de células epiteliales. Los conductos son predominantemente epitelios cuboidales simples. Estas células epiteliales tienen diferentes funciones en función de su ubicación distal a proximal a lo largo del conducto. La diferenciación de las células de las glándulas salivales a lo largo de un eje proximal a distal es guiada por morfógenos de polaridad celular plana, incluyendo miembros de la familia Wnt. Algunas células en los acinos se diferencian en células mio-epiteliales. Las células mio-epiteliales son ectodérmicas por linaje, y por lo tanto epiteliales, a pesar de verse y actuar como células del músculo liso. Las células mio-epiteliales expresan genes utilizados principalmente solo por las células musculares. Esto implica eliminar las histonas y la metilación del ADN de genes apagados en las células ya que inicialmente adoptaron un destino epitelial.
Desarrollo del paladar y otras estructuras internas
Formación de la hipófisis y la boca
Dentro del estomodeo, se forma una sola invaginación de ectodermo, a lo largo de la porción medial del techo (hasta ahora, todos los procesos y bolsas han sido pares izquierda/derecha). Esta invaginación se llama la bolsa de Rathke. Crece y se encuentra con una brotación descendente de neuroectodermo. Estos dos se fusionan para formar la glándula pituitaria. El ectodermo forma la mitad glandular (adenohipófisis) y el neuroectodermo formando el infundíbulo y la mitad neural (neurohipófisis) de la glándula pituitaria. La bolsa de Rathke se llena como las dos mitades de la fusión pituitaria, pero es posible que quede una pequeña depresión.
Al mismo tiempo, la membrana orofaríngea sufre apoptosis. Esto conecta la faringe primitiva y el estomodeo, formando la cavidad oro-nasal primitiva. Por último, ¡la boca y el ano están conectados! Por lo tanto, la mucosa oral se desarrolla a partir del ectodermo del estomodeo, mientras que la faringe y la superficie ventral de la lengua se derivan del endodermo.
Formación del paladar
Poco después de que los labios comiencen a formarse, el paladar comienza a formarse también, dividiendo la primitiva cavidad oro-nasal en una cavidad oral y cavidades nasales más maduras. El paladar tiene 3 partes que se fusionan entre sí, y con el tabique nasal. El paladar primario crece a partir del segmento intermaxilar, y dos estantes palatales crecen a partir de los procesos maxilares.
| Estructura | Linaje | Formularios durante | Fusibles con |
|---|---|---|---|
| Paladar primario
(segmento premaxilar) |
segmento intermaxilar (proceso globular) | Semana 6 | Boca secundario: 9ª semana |
| Paladar secundario
(Estantes palatales) |
Proceso maxilar | Semana 7 | La otra plataforma palatina: 9ª semana |
| Paladar primario: 9ª semana | |||
| Septo nasal: 12 ª semana |
Cuadro 7.3: Resumen del desarrollo del paladar.
La primera parte del paladar que se forma es el paladar primario, el cual se desarrolla a partir del segmento intermaxilar. Cuando se forma inicialmente, divide parcialmente las futuras cavidades orales y nasales. A continuación, dos estantes palatinos crecen a partir de los procesos maxilares (Fig. 7.11). Las repisas palatinas primero crecen inferiormente, luego cambian de dirección y crecen medialmente. En este momento, la lengua en desarrollo debe apartarse del camino. Esto permite que las repisas palatinas se reúnan y se fusionen con el paladar primario, así como entre sí. La fusión ocurre en una dirección anterior a posterior. Todo este crecimiento está dirigido por morfógenos, incluidos los factores de crecimiento de fibroblastos, las proteínas morfogenéticas óseas y los erizos sónicos.
Los incisivos maxilares se desarrollan desde el paladar primario, mientras que los caninos maxilares, premolares y molares se desarrollan desde el paladar secundario. En el sitio donde se fusionan el paladar primario y las dos repisas palatinas, queda un pequeño agujero, el foramen incisivo, que alberga la arteria y vena nasopalatina así como una rama del nervio trigémino. La mucosa oral por encima de este foramen tiene una protuberancia llamada papila incisiva, que comparte más en común con el epitelio olfativo que con el epitelio mucoso (es el homólogo del órgano vomeronasal que se encuentra en muchos vertebrados). Donde las dos repisas palatinas se fusionan deja una cresta llamada sutura palatina mediana. Esto crea una cresta visible en la mucosa oral suprayacente llamada rafe palatino (mediano).
Ten en cuenta que nos estamos refiriendo a todo el paladar. Mucho más tarde, las porciones anteriores del mesodermo palatino sufren osificación endocondral y forman los huesos palatinos y los procesos palatinos del maxilar superior (el paladar duro). El resto del mesodermo palatino se diferencia en tejido muscular, formando el paladar blando. Tiempo fuera para la ortografía: este es el paladar, no la paleta de colores de un artista, ni una paleta utilizada en el envío, ni siquiera un plato en el que colocamos una sabrosa cena. Por lo tanto, los alimentos enviados en una paleta, cocinados por un chef con una paleta armoniosa, servidos a nosotros en un plato, serán disfrutados por su sabor cuando lleguen a nuestro paladar porque tenemos un paladar refinado (una apreciación por el sabor). ¿Lo tienes? El inglés es divertido.
El tabique nasal crece inferiormente en este momento. Se fusiona con el paladar terminado alrededor de la semana 12 de desarrollo. Esto crea cavidades nasales pareadas. Inicialmente, el mesodermo se diferencia en el cartílago etmovomerino, y luego se somete parcialmente a osificación endocondral para generar una porción ósea (porciones de los huesos etmoides y vómeros) así como una porción cartilaginosa. La osificación comienza a partir de un par lateral de centros de osificación, por lo que los huesos septales tempranos se desarrollan como 2 capas (laminillas) que se fusionan para formar un único tabique óseo.
Desarrollo de la lengua
La lengua es una estructura híbrida, se forma a partir de múltiples partes complicando su desarrollo. El desarrollo de la lengua comienza durante la 4ª semana, después de que los arcos faríngeos se fusionan. La lengua se desarrolla a partir de los primeros 4 arcos faríngeos (saltándose el 2º, a excepción de una conexión a la CNVII). La formación de la lengua implica proliferación, seguida de fusión, seguida de apoptosis de algún tejido para dar movilidad a la lengua.
A la semana 4, los arcos faríngeos se fusionan a lo largo del piso de la futura cavidad oral. Un único impar de tubérculo triangular prolifera del primer arco, seguido de dos hinchazones linguales laterales Debido a que provienen del primer arco faríngeo, su revestimiento interno no es endodermo como los otros arcos, sino ectodermo del Membrana orofaríngea. A medida que estas hinchazones crecen, los arcos 3 y 4 desarrollan una hinchazón llamada cópula, que crece sobre el arco 2 °. La mucosa oral del 2/3 anterior de la lengua se deriva del ectodermo del primer arco faríngeo, el 1/3 posterior del endodermo del tercer arco faríngeo, y la base de la lengua del endodermo del 4º arco faríngeo. La fusión de estas estructuras ocurre durante la semana 8. Se forma el surco lingual mediano, donde se fusionan las hinchazones linguales laterales izquierda y derecha. El sulcus terminalis se forma donde se fusionan los arcos faríngeos 1º y 3º. Este borde entre la porción anterior y posterior de la lengua es pronunciado debido a los diferentes linajes de la mucosa superficial.
La apoptosis del tejido de la lengua en el lado ventral deja la lengua adherida en la base y más libre para moverse. La apoptosis no elimina todo el tejido de la porción anterior, queda una pequeña cantidad de membrana mucosa, llamada frenillo lingual. Una invaginación se forma posterior al surco terminal y crece más profundo, formando la glándula tiroides. Este proceso es similar a la forma en que se forma la hipófisis anterior. Deja atrás una pequeña depresión llamada foramen ciego, que es un nombre confuso porque foramen significa agujero, pero este foramen se llena la mayor parte del camino, convirtiéndolo más en una bolsa. Similar a la bolsa de Rathke, no sirve para nada en humanos, es un remanente de la forma en que prolifera el tejido epitelial.
Desarrollo de las papilas linguales
El revestimiento de la cavidad oral se deriva del ectodermo, la faringe del endodermo, y el revestimiento de la lengua es una mezcla de los dos. Las papilas filiformes y fungiformes se desarrollan a partir de invaginaciones del ectodermo, mientras que las foliadas y circunvaladas de invaginaciones del endodermo. El crecimiento y diferenciación de las papilas está guiado por morfógenos secretados por el neuromesénquima subyacente, incluyendo miembros de las familias FGF y Wnt. Los queratinocitos se desarrollan a partir de un precursor ectodérmico, mientras que las papilas gustativas (incluidas las del paladar blando y la faringe) se inducen a desarrollarse a partir de precursores ectodérmicos o endodérmicos a partir de la octava semana de desarrollo. La evidencia más antigua sugiere que la diferenciación de las yemas gustativas dependía de conexiones neuronales, pero la evidencia más reciente sugiere que las papilas gustativas se desarrollan en respuesta al morfógeno Sonic Hedgehog Para la edad adulta, tanto los queratinocitos como las células gustativas continúan desarrollándose a partir de una célula madre epitelial compartida, y ambos se repone a lo largo de la vida. No está claro si el linaje de esta célula madre es endodérmico, ectodérmico o ambos.
El tejido conectivo (lámina propia, submucosa y vasculatura) de la lengua se deriva del neuromesénquima. El tejido muscular esquelético se deriva del mesodermo somático, guiado por morfógenos secretados por las células madre neuromesenquimales del neuromesénquima.
Aplicaciones clínicas del desarrollo del arco faríngeo
Punteaduras labiales
La fusión incompleta de los arcos faríngeos conduce a una serie de afecciones, algunas más severas que otras. Dos afecciones benignas incluyen un foso labial inferior, que se forma cuando los dos arcos mandibulares no logran fusionarse por completo.
Se pueden formar fosas labiales comisurales entre los procesos maxilares y los arcos mandibulares. Estos son ejemplos de variaciones cosméticas más que de malformaciones congénitas.
Labio leporino
La fusión incompleta de cualquiera de los dos procesos maxilares con el segmento intermaxilar conduce a la formación de un labio leporino. Esto puede ocurrir ya sea en los bordes izquierdo, derecho (unilateral) o ambos (bilaterales) del filtro, aunque el labio leporino unilateral izquierdo es el más común. Los labios hendidos son más comunes y más severos en niños varones. Un labio leporino puede ir acompañado de paladar hendido.
El labio y paladar hendido ocurren en aproximadamente 1 de cada 1000 nacimientos, lo que los convierte en una malformación congénita relativamente común. Los factores de riesgo incluyen madres mayores, madres que fuman durante el embarazo o toman ciertos medicamentos (por ejemplo, algunos anticonsultores). Existen muchos factores de riesgo genéticos para el labio leporino y paladar hendido, algunos ejemplos se enumeran en la Tabla 7.4.
| Nombre del gen | Clase de gen | Función |
|---|---|---|
| IRF6 | Factor de transcripción | Inducida durante el desarrollo del mesodermo. |
| MSX1 | Factor de transcripción homeobox | Patrones de extremidades |
| BMP4 | Morfogen | Inducción y patrón de tejido óseo, dientes y extremidades |
| FGF10 | Morfogen | Inducción y modelado de tejido conectivo |
| Hyal2 | Enzima digestiva | Digesta el ácido hialurónico antes de la fusión del labio o paladar |
| p63 | Factor de transcripción | Controla la expresión de la proteína del desmosoma durante la fusión del labio o paladar |
| Cadherina Epitelial 1 | Molécula de adhesión celular | Permite que las células epiteliales se conecten durante la fusión del labio o paladar |
Cuadro 7.4: Una lista parcial de genes que, al mutar, contribuyen a la formación de labio/paladar hendido.
Un labio leporino puede causar dificultad con la lactancia, ya que dificulta la formación de un buen sello alrededor de un pezón. Con la instrucción adecuada, los bebés con labio leporino pueden ser amamantados o alimentados con biberón usando un biberón normal. Un labio leporino puede causar problemas para aprender el habla. Aprender a hablar requiere mímica sonora, y debido a que un labio leporino altera los sonidos vocales, interfiere con la mímica exitosa. La terapia del habla y la audición ayudan a aliviar estos problemas. Un mayor riesgo de infecciones oro-nasales también es una preocupación. El tratamiento preferido para el labio leporino es sellar la brecha con cirugía a las 10 semanas de edad. La cirugía puede dejar atrás una cicatriz, pero por lo demás es muy exitosa.
Paladar hendido
La fusión incompleta del paladar primario y/o de las repisas palatinas conduce a una fisura palatina. Un paladar hendido puede o no ir acompañado de un labio leporino. El paladar hendido es más común en las hembras.
El paladar hendido causa dificultad con la lactancia, ya que un niño no puede crear succión con una abertura desde la cavidad oral hacia la cavidad nasal. Hay una serie de biberones especiales que ayudan a los bebés con paladar hendido a alimentarse con biberón Al igual que el labio leporino, un paladar hendido puede ocasionar dificultades para aprender el habla. La alteración de la formación del paladar puede llevar a cambios de forma en la trompa de Eustaquio, lo que a su vez altera la capacidad de regular la presión del oído medio y conduce a un mayor riesgo de pérdida auditiva.
Los tratamientos preferidos para paladar hendido incluyen el Moldeo Naso-Alveolar (NAM), seguido de varias cirugías. El NAM implica atornillar o pegar un aparato en el maxilar superior alrededor de los 10 meses de edad para tirar lentamente en dirección anteromedial, hacia el segmento intermaxilar. El uso de dicho aparato reduce la cantidad de cirugía requerida para corregir la hendidura, confiando más en el crecimiento guiado de los tejidos del niño. El dispositivo es ajustado por un ortodoncista cada dos semanas durante aproximadamente un año. Siguen múltiples cirugías en el tratamiento del paladar hendido, es una región complicada, aún más compleja por el hecho de que el niño está creciendo rápidamente. No es ideal esperar a que un niño deje de crecer por la misma razón fue importante la intervención temprana para el labio leporino: las hendiduras orofaciales dificultan el desarrollo del habla.
Las fisuras orofaciales se clasifican primero como labio leporino (CL), paladar hendido (PC) o labio y paladar hendido (CL/P). Un labio o paladar hendido unilateral afecta solo el lado izquierdo o derecho, mientras que una hendidura bilateral afecta a ambos lados. Un paladar hendido incompleto implica una fusión incompleta entre el paladar primario y una plataforma palatina, mientras que una hendidura completa también implica una fusión incompleta entre las dos plataformas palatinas.
Úvula hendido
La úvula hendida es la forma menos complicada de paladar hendido y debe considerarse una variación cosmética más que una malformación congénita. Una úvula hendida todavía cierra la nasofaringe durante la deglución.
Septo nasal desviado
Si el tabique nasal crece en ángulo a medida que se está desarrollando, conduce a un tabique desviado. De hecho, es raro que el tabique se desarrolle de manera simétrica. El 80% de las personas tiene alguna desviación del tabique nasal, generalmente sin síntomas. Las complicaciones pueden surgir debido a la fisiología de la cavidad nasal. Las cavidades nasales pareadas contienen tejido eréctil (tejido conectivo areolar) debajo de la mucosa. Este tejido se somete a un ciclo nasal, alternando entre una hinchazón lateral cerrada y la otra que permanece abierta para respirar. Esto evita que las cavidades nasales se sequen por el uso constante. Pero para alguien con una desviación significativa del tabique nasal, conlleva dificultad para respirar cuando la cavidad más grande se hincha y cierra. Se puede realizar una cirugía relativamente simple llamada septoplastia para aumentar el tamaño de la cavidad nasal más pequeña. La septoplastia no es lo mismo que el procedimiento de cirugía plástica rinoplastia, donde se altera la forma de la nariz.
Toro palatino
El crecimiento excesivo de las repisas palatinas puede crear un toro palatino (o toro palatino), otro ejemplo de una variación cosmética. Un toro palatino no requiere tratamiento, ya que generalmente no causa ningún problema relacionado con la salud, además de complicar el ajuste a las dentaduras postizas. Alrededor del 20-30% de la población tiene algún grado de toro palatino. Un toro mandibular, por otro lado, no es congénito. Uno puede desarrollarse más tarde en la vida, a menudo como respuesta del tejido óseo al bruxismo.
Anquiloglosia
La anquiloglosia (ligadura de la lengua) es la persistencia del tejido que fija la lengua al suelo de la boca. La mayor parte del lado ventral del primer arco faríngeo debe sufrir apoptosis, dejando atrás un pequeño frenillo lingual. Sin embargo, con apoptosis inadecuada, resulta un frenillo lingual pronunciado, limitando la movilidad de la lengua. Esto causa problemas con la lactancia materna y el aprendizaje del habla, pero es corregible con una cirugía menor (una frenectomía lingual). La anquiloglosia es una malformación congénita común, aunque hay una cantidad significativa de desacuerdo en cuanto a su prevalencia, con estimaciones que varían ampliamente, de 1% a 25% de los nacimientos (es decir, potencialmente muchos procedimientos quirúrgicos). De igual manera, hay desacuerdo en cuanto a lo necesaria que es la intervención quirúrgica, y este desacuerdo se ha mantenido desde hace más de 75 años.
Quiste de hendidura faríngea
Los quistes faríngeos hendidos se forman cuando la fusión incompleta de los arcos faríngeos vecinos deja el remanente de un surco faríngeo. Estos suelen formar una masa indolora en el cuello, hasta que se produce una infección. Se pueden dejar sin tratar, o se pueden extirpar mediante cirugía. Esto implica eliminar el tejido ectodérmico extraño (epitelial) atrapado más profundamente en el cuello. Si la cirugía se realiza o no puede depender de qué tan cerca esté el quiste de la arteria carótida, la vena yugular interna o el nervio facial.
Quiste hendido de Rathke
Similar a los quistes hendidos faríngeos, se puede formar un quiste a partir de la obliteración incompleta de la bolsa de Rathke durante la formación de la glándula pituitaria. Esto lleva a un quiste lleno de mucosidad cerca de la hipófisis anterior. Debido a su ubicación, puede ejercer presión sobre el quiasma óptico, dando lugar a alteraciones visuales, de lo contrario es asintomática. El drenaje es el tratamiento preferido sobre la extracción, debido a lo cerca que está de la glándula pituitaria.
Capítulo 6 * Capítulo 8