13.6: Mieloma de células plasmáticas (mieloma múltiple)
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Características:
Este trastorno se caracteriza por un incremento de la proteína M (gamopatía monoclonal) en el suero y/u orina con la presencia de células plasmáticas clonales en la médula ósea. 1
A diferencia de la GMSI, los pacientes con mieloma de células plasmáticas a menudo presentan síntomas CRAB (alcemia hiper C, falla renal R, nemia A y lesiones líticas B one). Las características adicionales incluyen lesiones óseas osteolíticas sin formación de hueso nuevo. 1,2 Algunos pacientes pueden ser asintomáticos (mieloma múltiple humeante) pero aún se pueden encontrar otros hallazgos de mieloma de células plasmáticas. 1,3
Debido al daño óseo, la hematopoyesis extramedular es un hallazgo común. 1
Causa:
La mayoría de los casos de mieloma plasmático se han desarrollado a partir de MGUS. 2
Otras causas incluyen infecciones, exposición a sustancias tóxicas y otras enfermedades crónicas que pueden resultar en una estimulación antigénica a largo plazo. 1
Se ha encontrado que las anomalías citogenéticas están asociadas con el desarrollo de mieloma múltiple. 3
Grupo de edad Afectado: >50 años de edad, más común en varones. 1
Morfología celular plasmática:
Aparte de la apariencia característica de las células plasmáticas, las variantes morfológicas de las células plasmáticas a menudo se ven en el mieloma de células plasmáticas. Estas incluyen células plasmáticas bi-lobuladas, células de llama y células mott.
Celdas de llama:
Una célula plasmática reactiva que presenta citoplasmas de color púrpura rojizo. El color del citoplasma es causado por glicoproteínas y ribosomas. La presencia de células de llama se ha asociado con mieloma múltiple IgA. 4
Celdas Mott:
Son células plasmáticas con múltiples inclusiones redondas en el citoplasma. Las inclusiones se conocen como “cuerpos Russell” y están compuestas por inmunoglobulinas. 3
Resultados de Laboratorio para Mieloma de Células Plasmáticas: 1,2
CBC: Citopenia por disminución de la hematopoyesis de la médula ósea RBC: Disminuido HB: Disminución | PBS: Formación de rouleaux (Debido a la proteína M) Células plasmáticas circulantes raras Normocítico Normocrómico | BM: Regiones líticas Plasmocitosis (> 10%) Se pueden ver células plasmáticas bilobuladas, células Flame y/o células Mott. Biopsia: racimos intersticiales de células plasmáticas Aspirados: muestra diversas formas heterogéneas de células plasmáticas en agregados o láminas. |
Marcadores inmunológicos: CD38, CD79a, CD138 | Otras pruebas: FLC en suero: Aumento Proteinuria de Bence-Jones PESCADO Electroforesis de proteínas Inmunofijación Ensayos FLC Citogenética |
Plasmocitosis Reactiva:
Un aumento en el número de células plasmáticas e inmunoglobulinas también puede ser el resultado de una afección no maligna. Las infecciones bacterianas y virales (por ejemplo, infecciones mononucleosis, tuberculosis) pueden evocar una fuerte respuesta antigénica y conducir a un aumento de las células plasmáticas en la sangre periférica. 4 El proceso reactivo NO debe confundirse con el mieloma de células plasmáticas.
A diferencia del mieloma de células plasmáticas, no hay hallazgos de síntomas CRAB o células plasmáticas clonales en la médula ósea. Las células plasmáticas pueden estar aumentadas en la médula ósea, pero no por encima del 10%. Se puede encontrar un aumento en las proteínas M y en las células plasmáticas (fuera de la médula ósea). 3
Referencias:
1. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. editores. OMS Clasificación de Tumores de Tejidos Hematopoyéticos y Linfoides Volumen 2. 4ª ed. Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer (IARC); 2008.
2. Rajkumar SV. Mieloma múltiple: actualización 2016 sobre diagnóstico, estratificación de riesgos y manejo. Am J Hematol [Internet]. 2016 jul [citado 2018 Jun 27]; 91 (7) :719—34. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5291298/
3. Craig F. Neoplasias linfoides maduras. En: Hematología de laboratorio clínico. 3ª ed. Nueva Jersey: Pearson; 2015. p. 535-56.
4. Beginger SS. Trastornos linfocitarios no malignos. En: Hematología de laboratorio clínico. 3ª ed. Nueva Jersey: Pearson; 2015. p. 409-24.