15.12: Ribosomas y síntesis de proteínas - plegamiento, modificación y focalización de proteínas
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Para funcionar, las proteínas deben plegarse en la forma tridimensional correcta, y ser dirigidas a la parte correcta de la célula.
- Discutir cómo los eventos postraduccionales afectan la función adecuada de una proteína
Puntos Clave
- El plegamiento de proteínas es un proceso en el que una cadena lineal de aminoácidos alcanza una estructura tridimensional definida, pero existe la posibilidad de formar proteínas mal plegadas o desnaturalizadas, que a menudo son inactivas.
- Las proteínas también deben ubicarse en la parte correcta de la célula para que funcionen correctamente; por lo tanto, a menudo se une una secuencia señal para dirigir la proteína a su ubicación adecuada, la cual se elimina después de que alcanza su ubicación.
- El plegamiento erróneo de proteínas es la causa de numerosas enfermedades, como la enfermedad de las vacas locas, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la fibrosis quística.
Términos Clave
- prión: un confórmero autopropagable mal plegado de una proteína que es responsable de una serie de enfermedades que afectan el cerebro y otros tejidos neuronales
- chaperona: una proteína que ayuda al plegado/despliegue no covalente de otras proteínas
Plegado de Proteína
Después de ser traducidas a partir del ARNm, todas las proteínas comienzan en un ribosoma como una secuencia lineal de aminoácidos. Esta secuencia lineal debe “plegarse” durante y después de la síntesis para que la proteína pueda adquirir lo que se conoce como su conformación nativa. La conformación nativa de una proteína es una estructura tridimensional estable que determina fuertemente la función biológica de una proteína. Cuando una proteína pierde su función biológica como consecuencia de una pérdida de estructura tridimensional, decimos que la proteína ha sufrido desnaturalización. Las proteínas se pueden desnaturalizar no solo por calor, sino también por extremos de pH; estas dos condiciones afectan las interacciones débiles y los enlaces de hidrógeno que son responsables de la estructura tridimensional de una proteína. Incluso si una proteína está debidamente especificada por su ARNm correspondiente, podría tomar una forma completamente disfuncional si condiciones anormales de temperatura o pH impiden que se pliegue correctamente. El estado desnaturalizado de la proteína no se equipara con el despliegue de la proteína y la aleatorización de la conformación. En realidad, las proteínas desnaturalizadas existen en un conjunto de estados parcialmente plegados que actualmente son poco conocidos. Muchas proteínas se pliegan espontáneamente, pero algunas proteínas requieren moléculas colaboradoras, llamadas chaperonas, para evitar que se agregen durante el complicado proceso de plegamiento.
Modificación y focalización de proteínas
Durante y después de la traducción, los aminoácidos individuales pueden modificarse químicamente y las secuencias señal se pueden anexar a la proteína. Una secuencia señal es una cola corta de aminoácidos que dirige una proteína a un compartimento celular específico. Estas secuencias en el extremo amino o el extremo carboxilo de la proteína pueden considerarse como el “boleto de tren” de la proteína a su destino final. Otros factores celulares reconocen cada secuencia señal y ayudan a transportar la proteína desde el citoplasma a su compartimento correcto. Por ejemplo, una secuencia específica en el extremo amino dirigirá una proteína a las mitocondrias o cloroplastos (en plantas). Una vez que la proteína alcanza su destino celular, la secuencia señal suele ser recortada.
Desplegado
Es muy importante que las proteínas logren su conformación nativa ya que no hacerlo puede generar serios problemas en el cumplimiento de su función biológica. Los defectos en el plegamiento de proteínas pueden ser la causa molecular de una variedad de trastornos genéticos humanos. Por ejemplo, la fibrosis quística es causada por defectos en una proteína unida a la membrana llamada regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). Esta proteína sirve como canal para los iones cloruro. La mutación causante de fibrosis quística más común es la deleción de un residuo de Phe en la posición 508 en CFTR, lo que provoca un plegamiento inadecuado de la proteína. Muchas de las mutaciones relacionadas con la enfermedad en el colágeno también causan plegamiento defectuoso.
Una proteína mal plegada, conocida como prión, parece ser el agente de una serie de enfermedades cerebrales degenerativas raras en mamíferos, como la enfermedad de las vacas locas. Las enfermedades relacionadas incluyen kuru y Creutzfeldt-Jakob. A las enfermedades a veces se les conoce como encefalopatías espongiformes, llamadas así porque el cerebro se llena de agujeros. El prión, la proteína mal plegada, es un constituyente normal del tejido cerebral en todos los mamíferos, pero aún no se conoce su función. Los priones no pueden reproducirse de forma independiente y no se consideran microoganismos vivos. Una comprensión completa de las enfermedades de los priones espera nueva información sobre cómo la proteína priónica afecta la función cerebral, así como información estructural más detallada sobre la proteína. Por lo tanto, una mejor comprensión del plegamiento de proteínas puede conducir a nuevas terapias para la fibrosis quística, Creutzfeldt-Jakob y muchas otras enfermedades.
Contribuciones y Atribuciones
- Colegio OpenStax, Biología. 16 de octubre de 2013. Proporcionado por: OpenStax CNX. Ubicado en: http://cnx.org/content/m44529/latest...ol11448/latest. Licencia: CC BY: Atribución
- ribosoma. Proporcionado por: Wikcionario. Ubicado en: es.wiktionary.org/wiki/ribosoma. Licencia: CC BY-SA: Atribución-CompartirIgual
- Ribosoma. Proporcionado por: Wikipedia. Ubicado en: es.wikipedia.org/wiki/Ribosome. Licencia: CC BY-SA: Atribución-CompartirIgual
- Transferencia de ARN. Proporcionado por: Wikipedia. Ubicado en: Commons.wikimedia.org/wiki/Fi... e_yeast_en.svg. Licencia: CC BY-SA: Atribución-CompartirIgual
- Transferencia de ARN. Proporcionado por: Wikepedia. Ubicado en: Commons.wikimedia.org/wiki/Fi... e_yeast_en.svg. Licencia: CC BY-SA: Atribución-CompartirIgual
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- traducción. Proporcionado por: Wikcionario. Ubicado en: es.wiktionary.org/wiki/translation. Licencia: CC BY-SA: Atribución-CompartirIgual
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- Transferencia de ARN. Proporcionado por: Wikipedia. Ubicado en: Commons.wikimedia.org/wiki/Fi... e_yeast_en.svg. Licencia: CC BY-SA: Atribución-CompartirIgual
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- Colegio OpenStax, Biología. 16 de octubre de 2013. Proporcionado por: OpenStax CNX. Ubicado en: http://cnx.org/content/m44529/latest...ol11448/latest. Licencia: CC BY: Atribución
- Lydia Kavraki, Plegado de Proteína. 4 de noviembre de 2013. Proporcionado por: OpenStax CNX. Ubicado en: http://cnx.org/content/m11467/latest/. Licencia: CC BY: Atribución
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- Traducción (biología). Proporcionado por: Wikepedia. Ubicado en: es.wikipedia.org/wiki/Transla... slation_en.svg. Licencia: Dominio Público: No Conocido Derechos de Autor
- Plegamiento de proteínas. Proporcionado por: Wikipedia. Ubicado en: es.wikipedia.org/wiki/Archivo:Proteína_Folding.png. Licencia: Dominio Público: No Conocido Derechos de Autor