29.11A: Inmunodeficiencias

La inmunodeficiencia es un estado en el que la capacidad del sistema inmunitario para combatir enfermedades infecciosas está alterada o ausente.

Objetivos de aprendizaje

• Describir las inmunodeficiencias del sistema inmune

Puntos Clave

• Se dice que una persona con una inmunodeficiencia de cualquier tipo está inmunodeprimida.
• Las inmunodeficiencias primarias también se conocen como inmunodeficiencias congénitas ya que estos trastornos se heredan.
• Las inmunodeficiencias secundarias se adquieren a partir de diversos factores ambientales como la desnutrición, los fármacos inmunosupresores y el envejecimiento.

Términos Clave

• inmunodeficiencia primaria: Cualquiera de los muchos trastornos genéticos debidos a que un aspecto del sistema inmunitario del cuerpo está ausente o no funciona normalmente.

La inmunodeficiencia (o inmunodeficiencia) es un estado en el que la capacidad del sistema inmunitario para combatir enfermedades infecciosas está comprometida o ausente por completo. La inmunodeficiencia también puede disminuir la inmunovigilancia del cáncer. La mayoría de los casos de inmunodeficiencia son adquiridos (secundarios) pero algunas personas nacen con un sistema inmunológico defectuoso, o inmunodeficiencia primaria. Como protocolo antirrechazo, los pacientes trasplantados toman medicamentos para suprimir su sistema inmunológico, al igual que algunos pacientes que padecen un sistema inmunitario hiperactivo. Se dice que una persona con una inmunodeficiencia de cualquier tipo está inmunodeprimida. Una persona inmunodeprimida puede ser particularmente susceptible a infecciones oportunistas, así como infecciones normales que afectan a la población general.

Inmodeficiencias genéticas: Gráfico que muestra ubicaciones de mal funcionamiento que conducen a errores comunes en el desarrollo de linfocitos.

Tipos de inmunodeficiencias

La inmunodeficiencia humoral (con signos o síntomas dependiendo de la causa) generalmente incluye signos de hipogammaglobulinemia (disminución de uno o más tipos de anticuerpos) con presentaciones que incluyen infecciones respiratorias leves repetidas y/o agammaglobulinemia (falta de toda o la mayoría de la producción de anticuerpos) resultando en infecciones graves frecuentes y a menudo es fatal.

La deficiencia de células T a menudo es causada por trastornos secundarios como el síndrome de inmunodeficiencia adquirida.

La deficiencia de granulocitos se refiere a la disminución del número de granulocitos (llamados granulocitopenia o, si está ausente, agranulocitosis) como los granulocitos neutrófilos (denominados neutropenia). Las deficiencias de granulocitos también incluyen disminución de la función de granulocitos individuales, como en la enfermedad granulomatosa crónica. La asplenia es una deficiencia de granulocitos en la que el bazo no funciona.

La deficiencia del complemento es donde la función del sistema del complemento es deficiente.

Primaria vs Secundaria

La inmunodeficiencia a menudo afecta a múltiples componentes, con ejemplos notables como la inmunodeficiencia combinada grave (que es primaria) y el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (que es secundario). Las distinciones entre inmunodeficiencias primarias versus secundarias se basan, respectivamente, en si la causa se origina dentro del propio sistema inmune o, a su vez, se debe a la insuficiencia de un componente de soporte del mismo, o a un factor decreciente externo del mismo.

Una serie de enfermedades raras presentan una mayor susceptibilidad a las infecciones desde la infancia en adelante. La inmunodeficiencia primaria también se conoce como inmunodeficiencia congénita. Muchos de estos trastornos son hereditarios y son autosómicos recesivos o ligados al X. Hay más de 80 síndromes de inmunodeficiencia primaria reconocidos, generalmente agrupados por la parte del sistema inmune que está funcionando mal, como linfocitos o granulocitos. El tratamiento de las inmunodeficiencias primarias depende de la naturaleza del defecto, y puede implicar infusiones de anticuerpos, antibióticos a largo plazo y (en algunos casos) trasplante de células madre.

Las inmunodeficiencias secundarias, también conocidas como inmunodeficiencias adquiridas, pueden ser el resultado de diversos agentes inmunosupresores, por ejemplo, desnutrición, envejecimiento y medicamentos particulares (por ejemplo, quimioterapia, fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad, fármacos inmunosupresores después de trasplantes de órganos y glucocorticoides). Para los medicamentos, el término inmunosupresión generalmente se refiere tanto a efectos beneficiosos como potenciales adversos de disminuir la función del sistema inmune. El término inmunodeficiencia generalmente se refiere únicamente al efecto adverso del aumento del riesgo de infección. Muchas enfermedades específicas provocan directa o indirectamente inmunosupresión. Esto incluye muchos tipos de cáncer, particularmente los de la médula ósea y las células sanguíneas (aquellos con leucemia, linfoma, mieloma múltiple, etc.), y ciertas infecciones crónicas. La inmunodeficiencia es también el sello distintivo del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), causado por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). El VIH infecta directamente un pequeño número de células T auxiliares, y también perjudica otras respuestas del sistema inmune indirectamente.