1.8: Mitocondrias

Las mitocondrias tienen una estructura compleja relacionada con su función sofisticada en la célula y es el orgánulo primario que produce energía (ATP) para la célula. El número de mitocondrias dentro de una célula varía dependiendo de las necesidades energéticas de la célula. Por ejemplo, una célula muscular tendrá un alto número de mitocondrias debido a su alta demanda de energía. La mitocondria está compuesta por una membrana externa y una interna. La membrana externa está compuesta por una mezcla 50:50 lípido:proteína, porinas y numerosas enzimas. Las porinas son proteínas que crean poros dentro de la membrana, permitiendo que sea permeable a moléculas de hasta cierto tamaño. Entre la membrana externa e interna, y el espacio intermembrana contiene enzimas que son necesarias para el intercambio de fosfato de nucleósidos. La membrana interna es altamente especializada e impermeable a la mayoría de las moléculas que, a su vez, están involucradas en el mecanismo de fosforilación oxidativa al permitir la separación de carga iónica a través de esta membrana (hipótesis Mitchell). Por lo tanto, se necesitan portadores específicos para la entrada y salida de la mayoría de los metabolitos.

La membrana interna tiene una relación lípido:proteína 20:80 y contiene las enzimas involucradas en la cadena de transporte de electrones respiratorios y la fosforilación de ADP. Por lo tanto, la membrana interna es el sitio primario de la síntesis de ATP. Las cristae son proyecciones de la membrana interna hacia la matriz mitocondrial; el número de cristales presentes está directamente relacionado con la cantidad de ATP sintetizado. La enzima ATPasa se une a la superficie de la matriz de las cristae y acopla directamente la cadena de transporte de electrones a la fosforilación de ADP. Otras moléculas unidas a las cristae incluyen el citocromo C en la superficie externa, que tiene un papel en la cadena de transporte de electrones y apoptosis, y la deshidrogenasa succínica en la superficie de la matriz. Dentro de la matriz mitocondrial se encuentran las enzimas involucradas en el metabolismo de los ácidos nucleicos, la síntesis de lípidos, la síntesis de proteínas y el Ciclo de Kreb. Las mitocondrias también juegan un papel importante en la regulación de la muerte celular programada (apoptosis).

Las mitocondrias contienen material genético que se hereda de la madre y se encuentra en la matriz mitocondrial como una molécula circular de doble cadena. Sin embargo, solo los ARN mitocondriales y un pequeño número de proteínas de membrana interna se traducen y transcriben a partir de este ADN. La mayoría de las proteínas mitocondriales se traducen y transcriben a partir de genes nucleares. Por lo tanto, se sintetizan en el citoplasma de la célula y se importan a través de porinas en la membrana externa hacia las mitocondrias. La presencia de ADN en las mitocondrias proporciona evidencia de cómo las mitocondrias pueden haberse desarrollado en la célula, un proceso llamado biogénesis mitocondrial. Se teoriza que las mitocondrias se derivan de bacterias endosimbióticas aeróbicas, es decir, bacterias que ingresaron y permanecieron para proporcionar un beneficio a la célula hospedadora. Otra pieza de evidencia para apoyar esta teoría es que las mitocondrias se dividen a través de un proceso llamado fisión binaria, similar a las bacterias.