2.11: Células falciformes (Drepanocitos)
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Un frotis de sangre periférica que demuestra células falciformes (indicado por flechas). De Colección MLS, Universidad de Alberta.
Imagen 1:100x inmersión en aceite. https://doi.org/10.7939/R3TQ5RV8M
Imagen 2:100x inmersión en aceite. https://doi.org/10.7939/R3X05XT8X
Descripción de la celda:
Los glóbulos rojos que carecen de un área de palidez central, son delgados y aparecen curvados o en forma de S (las células se asemejan a una hoz o media luna). Los extremos de la celda son puntiagudos. 1
Formación de células:
Una mutación genética en la cadena β globina da como resultado la producción de hemoglobina S anormal. La mutación da como resultado una sustitución de aminoácidos en la 6ª posición de glutamina a valina. Los glóbulos rojos tienen morfología normal en condiciones normales pero en condiciones hipóxicas (disminución de la tensión de oxígeno), la hemoglobina S se polimeriza y hace que el glóbulo rojo asuma la forma característica de la hoz. 2 La formación de células falciformes hace que el glóbulo rojo se vuelva rígido e inflexible. 3
Los factores que contribuyen a la polimerización de la hemoglobina S y a la hoz RBC incluyen:
- Baja saturación de oxígeno
- Disminución del pH
- Aumento de 2,3-BPG
- Deshidratación
Estos factores afectan ya sea la oxigenación o concentración de hemoglobina S dentro del glóbulo rojo, lo que lleva a la polimerización y a la formación de hoz.
Nota: La formación de células falciformes puede ser reversible cuando se corrigen las condiciones hipóxicas, sin embargo, no todas las células falciformes tienen la capacidad de volver a una morfología normal. 2,3
Enfermedad Asociada/Estados Clínicos: 1
Enfermedad de células falciformes (enfermedad homocigótica de la Hemoglobina S)
Enfermedad de Hemoglobina SC
Nota: Las células falciformes no suelen verse en la hemoglobina S heterocigótica (Hemoglobina AS o Rasgo de Células Falciformes). 1
Referencias:
1. Rodak BF, Carr JH. Variaciones en la forma y distribución de los eritrocitos. En: Atlas clínico de hematología. 5ta ed. St. Louis, Missouri: Elsevier Inc.; 2017. p. 93-106.
2. Landis-Piwowar K, Landis J, Keila P. El hemograma completo y la evaluación de frotis de sangre periférica. En: Hematología de laboratorio clínico. 3ª ed. Nueva Jersey: Pearson; 2015. p. 154-77.
3. Jones KW. Evaluación de la morfología celular e introducción a la morfología plaquetaria y de glóbulos blancos. En: Hematología clínica y fundamentos de la hemostasia. 5a ed. Filadelfia: F.A. Davis Company; 2009. p. 93-116.