7.1: Estructura normal de la hemoglobina
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Ubicación de los genes de globina: 1
Cromosoma 16: genes de α globina
Cromosoma 11: genes de β globina
Un gen α globina y un gen β globina se heredan de cada progenitor.
La hemoglobina A normal está compuesta por dos cadenas de α globina, dos cadenas de globina β y cuatro moléculas hemo.
El hemo se forma a partir de precurosores de anillo de protoporfirina y hierro ferroso (Fe 2+).
Cuadro #1 Contenido normal de hemoglobina en diversas etapas de la vida. 1
Embrionario: Hb Gower I (ζ 2 ε 2) Hb Gower II (α 2 ε 2) Hb Portland (1 γ 2) | Fetal: HbF (α 2 γ 2) | Adulto: HbA (α 2 β 2) > 95% HbA 2 (α 2 δ 2) < 3.5% HbF (α 2 γ 2) 1-2% |
Referencias:
1. Keohane Metabolismo de la hemoglobina En: Aplicaciones y principios clínicos de hematología de Rodak. 5ta ed. San Luis, Misuri: Saunders; 2015. p. 124-36.