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7.1: Estructura normal de la hemoglobina

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    Ubicación de los genes de globina: 1

    Cromosoma 16: genes de α globina

    Cromosoma 11: genes de β globina

     

    Un gen α globina y un gen β globina se heredan de cada progenitor.

     

    La hemoglobina A normal está compuesta por dos cadenas de α globina, dos cadenas de globina β y cuatro moléculas hemo.

     

    El hemo se forma a partir de precurosores de anillo de protoporfirina y hierro ferroso (Fe 2+).

     

    Cuadro #1 Contenido normal de hemoglobina en diversas etapas de la vida. 1

    Embrionario:

    Hb Gower I (ζ 2 ε 2)

    Hb Gower II (α 2 ε 2)

    Hb Portland (1 γ 2)

    Fetal:

    HbF (α 2 γ 2)

    Adulto:

    HbA (α 2 β 2) > 95%

    HbA 22 δ 2) < 3.5%

    HbF (α 2 γ 2) 1-2%


    Referencias:

    1. Keohane Metabolismo de la hemoglobina En: Aplicaciones y principios clínicos de hematología de Rodak. 5ta ed. San Luis, Misuri: Saunders; 2015. p. 124-36.


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