14.2: Leucemia Mieloide Crónica (LMC)
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Línea Celular Afectada: Línea celular mieloide (se incrementan plaquetas y granulocitos, sin embargo la producción de granulocitos es la más prominente). 1,2
Mutación: Cromosoma Filadelfia, t (9; 22), dando como resultado el gen de fusión BCR-ABL1. 3 El gen se caracteriza por una translocación entre los cromosomas 9 y 22 que se expresa como t (9; 22). 1
Grupo de edad Afectado: Visto comúnmente en adultos de mediana edad, de 46 a 53 años. 1
Características Clínicas:
La aparición de LMC es insidiosa y en algunos pacientes puede ser asintomática. 3 Otros pacientes pueden tener complicaciones asociadas con infecciones frecuentes, infiltración de leucocitos, sangrado, pérdida de peso, fiebre, fatiga y anemia. 1,4
Se puede presentar hematopoyesis extramedular, resultando en organomegalia. 1
El curso de la LMC ocurre en tres fases:
1. Fase Crónica
Sangre periférica: leucocitosis (usualmente >100 x10 9 /L), trombocitosis (Hasta >1000 x10 9 /L). 3
Médula Ósea: hipercelularidad por aumento de la granulopoyesis. Los megacariocitos están aumentados y pueden aparecer pequeños e hipolobulados. 3
2. Fase Acelerada
La médula ósea es hipercelular y a menudo se observan características mielodisplásicas. Adicionalmente, hay un aumento en el número de mieloblastos, y un recuento plaquetario menor que resulta en trombocitopenia. El recuento total de glóbulos blancos continúa aumentando. 3,4
3. Fase blástica (leucemia aguda)
La LMC se ha transformado en una leucemia aguda, ya sea LLA o AML, y el pronóstico se vuelve malo incluso con el tratamiento. 4
La fase blástica se diagnostica cuando: La médula ósea presenta ≥ 20% de blastos o cuando hay proliferación de blastos extramedulares. 3,4
Hallazgos de Laboratorio para LMC: 1,3,4
CBC: RBC: Disminuido WBC: Incrementado (Promedio: >100 x10 9 /L) PLT: Aumentado a Normal a Disminuido (dependiendo de la fase) Hb: Disminución RETIC: Normal a Disminuido | PBS: +/- NRBC Neutrofilia, Eosinofilia, Basofilia +/- Micromegacariocitos Desplazamiento izquierdo Las características displásicas pueden estar presentes en granulocitos y plaquetas | BM: Relación M:E: Incrementada Hipercelular Hiperplasia mieloide Megacariocitos: Aumentados, pueden ser displásicos Fibrosis en etapas posteriores |
Otras pruebas: LAP: Disminución Citogenética Hiperuricemia Uricosuria (Puede conducir a la gota) Función PLT: Anormal |
Reacción Leucemoide
Una reacción leucemoide es una respuesta a diferentes eventos de estrés como infecciones, inflamación, hemorragia u otros trastornos malignos que tienen una presentación similar a la LMC donde hay un aumento en el número de glóbulos blancos y un desplazamiento a la izquierda. 4,5
Una reacción leucemoide NO debe confundirse con la LMC.
Cuadro 1. Comparación de LMC y Reacción Leucemoide. 4,5
Hallazgo de Laboratorio | CML | Reacción Leucemoide |
PBS | Desplazamiento a la izquierda (Muy inmaduro) Neutrofilia Eosinofilia Basofilia Características displásicas | Desplazamiento a la izquierda (leve) Neutrofilia Ausente eosinofilia Ausente de Basofilia Los cambios tóxicos a menudo están presentes |
WBC | 20-500 x10 9 /L | Raramente >60 x10 9 /L |
PLT | Incrementado | Normal |
Anemia | Presente | Ausente |
Puntuación LAP | Bajo | Alto |
Anormalidad cromosómica | Cromosoma de Filadelfia/BCR-ABL1 | Ninguno |
Referencias:
1. Randolph TR. Neoplasias mieloproliferativas. En: Aplicaciones y principios clínicos de hematología de Rodak. 5ta ed. San Luis, Misuri: Saunders; 2015. p.561-90.
2. Schaub CR. Trastornos mieloproliferativos crónicos I: leucemia mielógena crónica. En: Hematología clínica y fundamentos de la hemostasia. 5a ed. Filadelfia: F.A. Davis Company; 2009. p. 371-84.
3. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. editores. OMS Clasificación de Tumores de Tejidos Hematopoyéticos y Linfoides Volumen 2. 4ª ed. Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer (IARC); 2008.
4. Randolph TR. Neoplasias mieloproliferativas. En: Hematología de laboratorio clínico. 3ª ed. Nueva Jersey: Pearson; 2015. p. 450-78.
5. Bain BJ. Trastornos de los glóbulos blancos. En: Las células sanguíneas: una guía práctica [Internet]. 5a ed. Chichester, Reino Unido: John Wiley & Sons, Ltd; 2015 [citado 2018 Jul 10] :416-81. Disponible en: http://doi.wiley.com/10.1002/9781118817322