14.3: Policythemia Vera (PV)
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- Imagen de un frotis de sangre periférica que muestra un frotis grueso con abundantes glóbulos rojos y plaquetas que a menudo se ven en policitemia vera, inmersión en aceite 100x. De la Colección MLS, Universidad de Alberta, https://doi.org/10.7939/R3WH2DW3X
Línea Celular Afectada: Principalmente eritrocitos, aunque el crecimiento de trilinaje (“panmielosis”) se observa en la médula ósea. 1,2
Mutación:
Las mutaciones del gen JAK 2 exón 12 y JAK 2 V617F se han asociado con PV. 1,3
Grupo de edad Afectado: La edad promedio de diagnóstico es de 60 años. 3
Características:
PV implica la proliferación de eritrocitos independientemente de los mecanismos normales de regulación de la eritropoyesis (por ejemplo, eritropoyetina). También hay una proliferación de granulocitos y megacariocitos (resultando en “panmielosis”) pero la proliferación de eritrocitos es la más prominente. 3-5
A diferencia de la LMC, la PV no se transforma fácilmente en leucemia aguda, pero puede resultar en fibrosis con el tiempo. 3 Comúnmente se observa esplenomegalia.
Hallazgos de Laboratorio para PV: 2,4,5
CBC: RBC: Incrementado WBC: Incrementado PLT: Incrementado Hb: Incrementado Hct: Incrementado MCV: Incrementado RETIC: Normal a aumentado | PBS: Los RBC son normocrómicos/normocíticos, aunque las reservas de hierro pueden estar agotadas, lo que lleva a hipo/micro RBC El PBS aparece lleno de glóbulos rojos (los frotis gruesos se deben al Hct elevado) Se puede ver un desplazamiento a la izquierda y basofilia | BM: Relación M:E: Normal a disminución Hipercelular debido al aumento de la proliferación en todas las líneas celulares Los megacariocitos aumentan en número y pueden agrandarse y exhibir núcleos lobulados Tiendas de hierro: disminuidas a ausentes |
Otras pruebas: Eritropoyetina: Baja o normal |
Policythemia secundaria
La policitemia secundaria es una afección que ocurre cuando hay un aumento de la producción de eritrocitos debido a un aumento del nivel de eritropoyetina. La médula ósea presenta una hiperplasia eritroide. 5
Las causas incluyen: Hipoxia, Uso inapropiado de eritropoyetina, policitemia familiar, policitemia neonatal. 5
Policythemia Relativa
Policythemia que ocurre debido a una disminución en el volumen plasmático, resultando en un hematocrito elevado, recuento de glóbulos rojos y hemoglobina. No hay aumento real de la producción de eritrocitos. 5 La disminución del volumen plasmático suele ser el resultado de la deshidratación.
La hemoglobina y el hematocrito aparecen incrementados pero otros parámetros del CBC como los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas son normales. La médula ósea también es normal en términos de reservas de hierro, celularidad y número de megacariocitos. 5
Cuadro 1. Comparación entre las diferentes policitemias. 5
| Hallazgo de Laboratorio | PV | Secundaria | Relativo |
| Hct | Incrementado | Incrementado | Incrementado |
| Hb | Incrementado | Incrementado | Incrementado |
| WBC | Incrementado | Normal | Normal |
| PLT | Incrementado | Normal | Normal |
| Eritropoyetina | Disminución | Incrementado | Normal |
| Médula Ósea | Panmielosis | Hiperplasia eritroides | Normal |
| Anomalías Cromo | JAK 2 exón 12 y JAK 2 V617F | Ninguno | Ninguno |
Referencias:
1. Choi CW, Bang S-M, Jang S, Jung CW, Kim H-J, Kim HY, et al. Lineamientos para el manejo de neoplasias mieloproliferativas. Coreano J Pasante Med [Internet]. 2015 30 de nov [citado 2018 Jul 9]; 30 (6) :771—88. Disponible en: http://kjim.org/journal/view.php?doi=10.3904/kjim.2015.30.6.771
2. Schaub CR. Trastornos mieloproliferativos crónicos I: leucemia mielógena crónica. En: Hematología clínica y fundamentos de la hemostasia. 5a ed. Filadelfia: F.A. Davis Company; 2009. p. 371-84.
3. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. editores. OMS Clasificación de Tumores de Tejidos Hematopoyéticos y Linfoides Volumen 2. 4ª ed. Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer (IARC); 2008.
4. Randolph TR. Neoplasias mieloproliferativas. En: Aplicaciones y principios clínicos de hematología de Rodak. 5ta ed. San Luis, Misuri: Saunders; 2015. p.561-90.
5. Randolph TR. Neoplasias mieloproliferativas. En: Hematología de laboratorio clínico. 3ª ed. Nueva Jersey: Pearson; 2015. p. 450-78.