15.2: MDS- Diseritropoyesis, Dismielopoyesis y Dismegacariopoyesis
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Como se discutió anteriormente, el MDS es un trastorno clonal que da como resultado una maduración celular defectuosa y produce cambios displásicos. La displasia se puede observar tanto en la sangre periférica como en la médula ósea. La displasia se puede observar en una o más líneas celulares, y los tipos de displasia observados varían. A continuación se presentan descripciones que se pueden ver, organizadas por linaje celular.
Diseritropoyesis
Línea celular afectada: Eritroides. 1-3
Cuadro 1. Características displásicas encontradas en eritrocitos MDS en sangre periférica y médula ósea. 1-3
PBS: Población dimórfica Macrocitos ovalados RBC hipocrómicos/microcíticos (con reservas de hierro normales) Manteado basofílico Cuerpos Howell-Jolly Siderocitos Disminución de policromasia | BM: Núcleos múltiples Formas nucleares anormales (gemación, lóbulos, fragmentación, puenteo) Características del megaloblastoide Vacuolización Sideroblastos anillados Tinción anormal del citoplasma (por punteado basofílico y hemoglobina) |
Dismielopoiesis/Disgranulopoyesis
Línea Celular Afectada: Granulocitos. 1-3
Cuadro 2. Características displásicas encontradas en granulocitos MDS en sangre periférica y médula ósea. 1-3
PBS: Agranulación Hipogranulación Formas nucleares anormales (hipersegmentación, hiposegmentación, núcleos en forma de anillo) Desplazamiento izquierdo Monocitosis Neutropenia Aumento de las voladuras | BM: Asincronía nucleo-citoplásmica Tinción citoplásmica anormal Granulación anormal (hipogranulación, hipergranulación) Aumento de las voladuras +/- Varillas Auer |
Dismegacariopoyesis
Línea celular afectada: Megacarioctyes y plaquetas. 1-3
Cuadro 3. Características displásicas encontradas en megacariocitos MDS y plaquetas en la sangre periférica y médula ósea. 1-3
PBS: Trombocitopenia Hipogranulación/Agranulación Micromegacariocitos PLT gigantes | BM: Magacariocitos con múltiples núcleos separados Granulación anormal (hipogranulación) Megacariocitos mononucleares grandes Micromegacariocitos Micromegacarioblastos |
Otras pruebas: Las pruebas de función plaquetaria son anormales |
Referencias:
1. Rodak BF. Síndromes mielodisplásicos. En: Aplicaciones y principios clínicos de hematología de Rodak. 5ta ed. San Luis, Misuri: Saunders; 2015. p.591-603.
2. Lawrence LW, Taylor SA. Síndromes mielodisplásicos. En: Hematología de laboratorio clínico. 3ª ed. Nueva Jersey: Pearson; 2015. p. 479-99.
3. D'Angelo G, Mollica L, Hebert J, Busca L. Síndromes mielodisplásicos. En: Hematología clínica y fundamentos de la hemostasia. 5a ed. Filadelfia: F.A. Davis Company; 2009. p. 412-39.