15.6D: Encefalopatía Espongiforme Bovina

La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) es una enfermedad neurodegenerativa fatal en vacas.

Objetivos de aprendizaje

• Reconocer la vía de transmisión y las causas de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB)

Puntos Clave

• La EEB es probablemente causada por una proteína mal plegada conocida como prión; un prión puede causar que otras proteínas plegadas correctamente se plieguen mal propagando así la enfermedad.
• Cocinar los priones no los destruye.
• Existe evidencia de que cuando los priones en vacas que causan la EEB son consumidos por humanos esto causa transmisión de priones a humanos y la enfermedad neurodegenerativa de Creutzfeldt-Jakob.

Términos Clave

• prión: Un confórmero autopropagable mal plegado de una proteína que es responsable de una serie de enfermedades que afectan el cerebro y otros tejidos neuronales.
• lámina beta: Una estructura secundaria en proteínas que consiste en múltiples cadenas conectadas lateralmente.
• hélice alfa: Una estructura secundaria que se encuentra en muchas proteínas, donde los aminoácidos están dispuestos en una espiral, o hélice, casi sin espacio libre en el interior y todas las cadenas laterales apuntando hacia el exterior.

La encefalopatía espongiforme bovina (EEB), comúnmente conocida como enfermedad de las vacas locas, es una enfermedad neurodegenerativa fatal en el ganado bovino que causa una degeneración esponjosa en el cerebro y la médula espinal. La EEB tiene un largo periodo de incubación, alrededor de 30 meses a ocho años, afectando generalmente al ganado adulto a una edad máxima de cuatro a cinco años, siendo todas las razas igualmente susceptibles.

Figura: Encefalopatía espongiforme bovina (EEB): Una vaca que padece EEB. La enfermedad ha progresado hasta el momento que el animal no puede soportar.

En Reino Unido, el país más afectado, más de 180 mil bovinos han sido infectados y 4.4 millones sacrificados durante el programa de erradicación. La enfermedad puede transmitirse más fácilmente a los seres humanos al comer alimentos contaminados con el cerebro, la médula espinal o el tracto digestivo de los cadáveres infectados. Sin embargo, también hay que señalar que el agente infeccioso, aunque más concentrado en el tejido nervioso, se puede encontrar en prácticamente todos los tejidos del cuerpo, incluida la sangre. En humanos, se le conoce como nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD o nvCJD), y para octubre de 2009, había matado a 166 personas en el Reino Unido y 44 en otros lugares. Entre 460 mil y 482 mil animales infectados con EEB habían ingresado a la cadena alimentaria humana antes de que se introdujeran controles de despojos de alto riesgo en 1989.

Se cree que el agente infeccioso en la EEB es un tipo específico de proteína mal plegada llamada prión. Los priones no desaparecerán aunque la carne que los contenga esté cocida. Las proteínas priónicas transportan la enfermedad entre individuos y causan deterioro del cerebro.

La EEB es un tipo de encefalopatía espongiforme transmisible (EET). Las EET pueden surgir en animales que portan un alelo que hace que las moléculas de proteína previamente normales se contorsionen por sí mismas de una disposición de hélice alfa a una lámina beta, que es la forma causante de la enfermedad para la proteína en particular. La transmisión puede ocurrir cuando animales sanos entran en contacto con tejidos contaminados de otras personas con la enfermedad. En el cerebro, estas proteínas hacen que la proteína priónica celular nativa se deforme en el estado infeccioso, que luego pasa a deformar más proteína priónica en una cascada exponencial. Esto da como resultado agregados proteicos, que luego forman densas fibras de placa, lo que lleva a la aparición microscópica de “agujeros” en el cerebro, degeneración de las habilidades físicas y mentales, y finalmente la muerte.

Figura: Tejido cerebral infectado con EEB: Esta micrografía de tejido cerebral revela los cambios histopatológicos citoarquitectónicos encontrados en la encefalopatía espongiforme bovina. La presencia de vacuolas, es decir, “agujeros” microscópicos en la materia gris, da al cerebro de vacas afectadas por EEB una apariencia esponjosa cuando se examinan secciones de tejido en el laboratorio.

Existen diferentes hipótesis para el origen de las proteínas priónicas en el ganado bovino. Dos hipótesis principales sugieren que pudo haber saltado especies de la enfermedad tembladera en ovejas, o que evolucionó de una forma espontánea de “enfermedad de las vacas locas” que se ha visto ocasionalmente en el ganado durante muchos siglos. En el siglo V a.C., Hipócrates describió una enfermedad similar en ganado bovino y ovino, que él creía que también ocurrió en el hombre. Publius Flavius Vegetius Renatus registró casos de una enfermedad con características similares en los siglos IV y V. Investigaciones recientes sugieren que la enfermedad de las vacas locas es causada por una mutación genética dentro de un gen llamado gen de la proteína priónica. La investigación muestra, por primera vez, que una vaca de 10 años de Alabama con una forma atípica de encefalopatía espongiforme bovina tenía el mismo tipo de mutación génica de la proteína priónica que se encuentra en pacientes humanos con la forma genética de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, también llamada ECJ genética, para abreviar. Además de tener un origen genético, otras formas humanas de enfermedades priónicas pueden ser esporádicas, como en la ECJ esporádica, así como transmitidas por alimentos. Se contraen cuando la gente come productos contaminados con la enfermedad de las vacas locas. Esta forma de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se llama variante de la ECJ.