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4.3: Anemia sideroblástica

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    Causa (s): El desarrollo de anemia sideroblástica puede deberse a causas hereditarias o adquiridas que conducen a una síntesis anormal del hemo. 1,2

     

    Hereditario: Mutaciones ligadas al sexo o autosómicas recesivas

     

    Adquirido: Idiopático, MDS y otras neoplasias malignas, fármacos, toxicidad por plomo

     

    Características de Laboratorio de la Anemia Sideroblástica: 1-3

    CBC:

    RBC: Disminuido

    WBC: Variable

    PLT: Variable

    Hb: Disminución

    MCV, MCH, MCHC: Normal a Disminución (ya que son promedios de la aparición de RBC)

    RDW: Incrementado

    RETIC: Disminución

    PBS:

    Población dimórfica (Normocrómica/Normocítica junto Hipocrómica/Microcítica)

    Lágrimas

    Esquistocitos

    Cuerpos de Pappenheimer

    punteado basófilo

    BM:

    Relación M:E: Disminución

    Hiperplasia eritroides (eritropoyesis ineficaz)

    Sideroblastos anillados

    Los macrófagos han aumentado el hierro (Aumento de las reservas de hierro)

    Estudios de Hierro:

    Hierro sérico: Incrementado

    Ferritina: Incrementada

    Transferrina: Normal a Disminuida

    Saturación de transferrina: Incrementada

    TIBC: Normal a Disminuido

    Otras pruebas:

    Bilirrubina: Aumento

    Haptoglobina: Disminución

    LD: Incrementado

    La tinción con azul prusiano de BM muestra aumento de los niveles de hierro y sideroblastos anillados


    Referencias:

    1. McKenzie SB. Anemias de metabolismo del hierro desordenado y síntesis de hemo. En: Hematología de laboratorio clínico. 3ª ed. Nueva Jersey: Pearson; 2015. p. 198-230.

    2. Doig K. Trastornos de la cinética del hierro y del metabolismo hemo. En: Aplicaciones y principios clínicos de hematología de Rodak. 5ta ed. San Luis, Misuri: Saunders; 2015. p. 297-313.

    3. Finnegan K. Metabolismo del hierro y anemias hipocrómicas. En: Hematología clínica y fundamentos de la hemostasia. 5a ed. Filadelfia: F.A. Davis Company; 2009. p. 117-37.


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