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13.3: Leucemia de células pilosas (HCL)

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    Características de la celda: 1-4

    Se pueden observar dos tipos de morfologías características de linfocitos B en la Leucemia de Células Peladas. Las células pilosas son células de tamaño pequeño a mediano con proyecciones citoplasmáticas dentadas que le dan un aspecto “peludo” o citoplasma azul pálido más abundante que le da un aspecto de “huevo frito”. El núcleo puede ser ovalado o indentado, carece de nucleolos y tiene un patrón de cromatina madura uniformemente teñido.

     

    Causa: 1,5,6

    Un trastorno de células B maduras clonales indolentes se ha asociado con la mutación BRAF -V600E.

     

    Grupo de Edad Afectado: 2,6

    Adultos de mediana edad (mediana de edad de 55 años).

     

    Características de Laboratorio para HCL: 1,2,4,6

    CBCD:

    Pancitopenia

    Linfocitosis relativa

    Frotis de sangre periférica:

    Células peludas (± Apariencia de huevo frito)

    Médula Ósea:

    Grifo Seco por fibrosis (Aspirado)

    Hipocelular

    Marcadores inmunológicos:

    CD19, CD20, CD22, CD25, CD123, Anexina A1

    Otras pruebas útiles:

    Tinción positiva con fosfatasa ácida resistente al tartrato (TRAP)


    Referencias:

    1. Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, Banerji V, Barrientos J, Blachly JS, et al. Guías de consenso para el diagnóstico y manejo de pacientes con leucemia clásica de células pilosas. Sangre [Internet]. 2016 Feb 2 [citado 2018 Jun 22]; 129 (1) :553—61. Disponible en: http://www.bloodjournal.org/cgi/doi/10.1182/blood-2016-01-689422

    2. Turgeon ML. Trastornos mieloides y monocíticos malignos y discrasias de células plasmáticas. En: Hematología clínica: teoría y procedimientos. 4ª ed. Filadelfia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 1999. p. 275-92.

    3. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. editores. OMS Clasificación de Tumores de Tejidos Hematopoyéticos y Linfoides Volumen 2. 4ª ed. Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer (IARC); 2008.

    4. Czader M. Neoplasias linfoides maduras. En: Aplicaciones y principios clínicos de hematología de Rodak. 5ta ed. San Luis, Misuri: Saunders; 2015. p. 619-41.

    5. Troussard X, Cornet E. Leucemia de células pilosas 2018: Actualización sobre diagnóstico, estratificación de riesgo y tratamiento. Am J Hematol [Internet]. 2017 7 dic [citado 2018 Jun 25]; 92 (12) :1382—90. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5698705/

    6. Jain P, Pemmaraju N, Ravandi F. Actualización sobre la biología y las opciones de tratamiento para la leucemia de células pilosas. Curr Treat Options Oncol [Internet]. 2014 jun [citado 2018 Jun 27]; 15 (2) :187—209. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4198068/


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