14.4: Trombocitemia Esencial (ET)

Última actualización
Guardar como PDF

Page ID: 123122

\( \newcommand{\vecs}[1]{\overset { \scriptstyle \rightharpoonup} {\mathbf{#1}} } \) \( \newcommand{\vecd}[1]{\overset{-\!-\!\rightharpoonup}{\vphantom{a}\smash {#1}}} \)\(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \(\newcommand{\id}{\mathrm{id}}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\) \( \newcommand{\kernel}{\mathrm{null}\,}\) \( \newcommand{\range}{\mathrm{range}\,}\) \( \newcommand{\RealPart}{\mathrm{Re}}\) \( \newcommand{\ImaginaryPart}{\mathrm{Im}}\) \( \newcommand{\Argument}{\mathrm{Arg}}\) \( \newcommand{\norm}[1]{\| #1 \|}\) \( \newcommand{\inner}[2]{\langle #1, #2 \rangle}\) \( \newcommand{\Span}{\mathrm{span}}\)\(\newcommand{\AA}{\unicode[.8,0]{x212B}}\)

Un elemento interactivo o mediático ha sido excluido de esta versión del texto. Puedes verlo en línea aquí:
https://pressbooks.library.ualberta.ca/mlsci/?p=757

Imagen de frotis de sangre periférica que muestran una plaqueta gigante (centro) y un aumento en el número de plaquetas observadas en Trombocitemia Esencial. De Colección MLS, Universidad de Alberta.

Imagen 1:50x inmersión en aceite. https://doi.org/10.7939/R3J09WK51

Imagen 2: Inmersión en aceite 60x. https://doi.org/10.7939/R3X63BM52

Línea Celular Afectada: Megacariocitos, Plaquetas. ^1,2

Mutación: mutaciones en los genes JAK 2 V617F, CALR y MPL. ^1,3

Grupo etario Afectado: Diagnosticado con mayor frecuencia a los 50-60 años. ¹

Características Clínicas:

La mayoría de los pacientes son asintomáticos y presentan un recuento plaquetario ≥450 x10 ⁹ /L. ¹ Trombosis, oclusión vascular y problemas de sangrado son las complicaciones más comúnmente asociadas. A pesar de tener abundantes plaquetas, suelen ser disfuncionales.

Hallazgos de Laboratorio para ET: ^1,4,5

CBC:

WBC: Normal a Ligeramente Aumentado

PLT: Aumentado (a menudo 1000-5000 x10 ⁹ /L)

Hb: Ligeramente disminuido

Hct: Ligeramente Disminuido

MCV: Normal

PBS:

RBC, son normocíticos y normocrómicos

Trombocitosis marcada

Morfologías plaquetarias anormales:

Gigante, agranular, aglomerante y de forma irregular

BM:

Hipercelular por aumento de megacariopoyesis

Morfología anormal de los megacariocitos: racimos, agrandados,

Hiperlobulados

Otras pruebas:

Pruebas de función plaquetaria: anormal

Trombocitosis Reactiva

Afección no maligna que implica un aumento en el recuento de plaquetas secundario a otras afecciones que resultan en un incremento en la producción de plaquetas. Se asocia con infecciones y procesos inflamatorios. ⁵

La trombocitosis reactiva se puede diferenciar de la trombocitemia esencial observando el recuento de plaquetas. El recuento de plaquetas rara vez alcanza >1000 x10 ⁹ /L y las pruebas de función plaquetaria son normales. ⁵

Referencias:

1. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. editores. OMS Clasificación de Tumores de Tejidos Hematopoyéticos y Linfoides Volumen 2. 4ª ed. Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer (IARC); 2008.

2. Schaub CR. Trastornos mieloproliferativos crónicos I: leucemia mielógena crónica. En: Hematología clínica y fundamentos de la hemostasia. 5a ed. Filadelfia: F.A. Davis Company; 2009. p. 371-84.

3. Choi CW, Bang S-M, Jang S, Jung CW, Kim H-J, Kim HY, et al. Lineamientos para el manejo de neoplasias mieloproliferativas. Coreano J Pasante Med [Internet]. 2015 30 de nov [citado 2018 Jul 9]; 30 (6) :771—88. Disponible en: http://kjim.org/journal/view.php?doi=10.3904/kjim.2015.30.6.771

4. Randolph TR. Neoplasias mieloproliferativas. En: Aplicaciones y principios clínicos de hematología de Rodak. 5ta ed. San Luis, Misuri: Saunders; 2015. p.561-90.

5. Randolph TR. Neoplasias mieloproliferativas. En: Hematología de laboratorio clínico. 3ª ed. Nueva Jersey: Pearson; 2015. p. 450-78.